【适应症】
本品是一种补体抑制剂，适用于：

1、治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）成人和儿童患者。

2、治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童患者。
     限制使用：本品不适用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者。
3、治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）的成人患者。
4、治疗患有水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。

【推荐剂量】
1、治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：
-成人患者（≥18岁）：
*初始期：前4周每周一次，每次600mg，静脉输注，在25-45分钟内输注完毕。
*维持 期：上次剂量给药一周后，给予第5个剂量且剂量调整为900mg，静脉输注，在25-45分钟内输注完毕；随后，每次900mg，每14±2天给药一次，静脉输注，在25-45分钟内输注完毕。
-儿童患者（<18岁）的推荐剂量：
体重≥40kg的患者：剂量无需调整，与成人患者一致，静脉输注，在1~4小时内静脉给药。

体重<40kg的患者：剂量详见表1.

2、治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）：
-成人患者（≥18岁）：
*初始期：前 4 周每周一次，每次900mg，静脉输注，在 25-45 分钟内输注完毕。

*维持期：上次剂量给药一周后，给予第5个剂量且剂量调整为1200mg，静脉输注，在 25-45 分钟内输注完毕。随后，每次1200mg，每14±2天给药一次，静脉输注，在 25-45 分钟内输注完毕。

-儿童患者:

体重≥40kg的患者：剂量无需调整，与成人患者一致；静脉输注，在1~4小时内静脉给药。
体重<40kg的患者：剂量详见表1.

3、治疗广泛性重症肌无力（gMG）和视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）：
*初始期：前4周每周一次，每次900mg，静脉输注，在25-45分钟内输注完毕。
*维持 期：上次剂量给药一周后，给予第5个剂量且剂量调整为1200mg，静脉输注，在25-45分钟内输注完毕；随后，每次1200mg，每14±2天给药一次，静脉输注，在25-45分钟内输注完毕。

【不良反应】
1、治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：
最常报告的不良反应（≥10%）：头痛、鼻咽炎、背部疼痛和恶心。
2、治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）：
最常报告的不良反应（≥20%）：头痛、腹泻、高血压、上呼吸道感染、腹痛、呕吐、鼻咽炎、贫血、咳嗽，外周水肿，恶心，尿路感染，发热。
3、治疗广泛性重症肌无力（gMG）：
最常报告的不良反应（≥10%）：肌肉骨骼疼痛 。
4、治疗视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）：
最常报告的不良反应（≥10%）：上呼吸道感染、鼻咽炎、腹泻、背痛、头晕、流感、关节痛、咽炎和挫伤。

【药理作用】
依库珠单抗为重组人源化单克隆IgG2/4κ抗体，是一种末端补体抑制剂，以高亲和力与补体蛋白C5特异性结合，从而抑制C5裂解为C5a和C5b并防止末端补体复合物C5b-9的形成。

【贮藏】
-置冰箱贮存（2~8℃）。
-不得冷冻，切勿摇晃。
-置于原包装中以避光保存。
-将药品置于原包装中，自冰箱冷藏条件下取出时仅可在 25℃以下单次放置最多3天的时间，之后应立即使用。


参考链接：
1、https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2020/125166s434lbl.pdf
2、《依库珠单抗注射液说明书》