【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 筛查和诊断
6. 治疗

【概述】

胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）是一类可能在胰腺中分泌激素的细胞中产生的癌症。胰腺神经内分泌肿瘤也称为胰岛细胞癌，是一种非常罕见的癌症。
胰腺神经内分泌肿瘤始于通常在胰腺中的分泌激素的小细胞（胰岛细胞）。
一些胰腺神经内分泌肿瘤细胞持续分泌激素（也称为功能性肿瘤），在您体内产生太多的特定激素。这些类型的示例包括胃泌素瘤和胰高血糖素瘤。
很多时候，这些肿瘤并不分泌过量的这些激素（也称为非功能性肿瘤）
胰腺神经内分泌肿瘤的起源
胰腺神经内分泌肿瘤始于神经内分泌细胞，这是一种在胰腺中发现的特殊细胞。神经内分泌细胞也存在于身体的其他部位，但只有胰腺神经内分泌细胞形成的癌症才被称为胰腺神经内分泌肿瘤。
神经内分泌系统
神经内分泌系统的细胞在某些方面像神经细胞，在另一些方面像制造激素的内分泌细胞。这些细胞不像肾上腺或甲状腺那样形成真正的器官。相反，它们分散在食道、胃、胰腺、肠、阑尾和肺等器官中。
神经内分泌肿瘤起源于胰腺的内分泌细胞。但胰腺的大部分实际上是由另一种叫做外分泌细胞的细胞组成的。这些细胞形成外分泌腺和导管。外分泌腺制造胰腺酶，这些酶被释放到肠道中，帮助消化食物（尤其是脂肪）。最常见的癌症是胰腺腺癌，起源于外分泌细胞。有关这种类型的更多信息，请参阅胰腺癌。

【类型】

肿瘤分级
胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）按肿瘤等级分类，该等级描述了癌症可能增长和扩散的速度。
•  1级（也称为低级别或高分化）神经内分泌肿瘤的细胞看起来更像正常细胞，繁殖速度不快。
•  2级（也称为中度或中度分化）肿瘤的特征介于低级别和高级别肿瘤之间。
•  3级（也称为高分化或低分化）神经内分泌肿瘤的细胞看起来非常异常，繁殖速度更快。
1级或2级癌称为胰腺神经内分泌肿瘤。这些癌症往往生长缓慢，并可能扩散到身体的其他部位。
3级癌称为胰腺神经内分泌癌（NECs）。这些癌症往往生长和扩散迅速，并可能扩散到身体的其他部位。

肿瘤功能
胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）的命名也基于它们是功能性（产生引起症状的激素）还是无功能性（不产生激素）。
功能性NETs：大约一半的胰腺NETs产生激素，释放到血液中并引起症状。这些被称为功能性NETs。每一种都是根据肿瘤细胞产生的激素类型命名的。
• 胰岛素瘤来自制造胰岛素的细胞。
• 胰高血糖素瘤来自产生胰高血糖蛋白的细胞。
• 胃泌素瘤来自制造胃泌素的细胞。
• 生长抑素瘤来自制造生长抑素的细胞。
• 血管活性肠肽瘤来自制造血管活性肠肽（VIP）的细胞。
• 分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤来自制造促肾上腺皮质素（ACTH）的细胞。
大多数（高达70%）功能性NETs是胰岛素瘤。其他类型的就不那么常见了。
非功能性NETs：这些肿瘤不能产生足够的过量激素来引起症状。因为它们不会产生导致症状的过量激素，所以在被发现之前，它们通常会长得很大。当它们长大后可能出现的症状包括腹部（腹部）疼痛、食欲不振和体重减轻。
类癌：这些NETs在消化系统的其他部位更常见，尽管它们很少始于胰腺。这些肿瘤通常会产生血清素。
胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）的治疗和预后取决于特定的肿瘤类型和肿瘤的分期（程度），但预后通常比胰腺外分泌癌好。

【病因和风险因素】

病因
目前还不清楚大多数胰腺神经内分泌肿瘤的病因。
胰腺神经内分泌肿瘤的发生是由于胰腺中产生激素的细胞（胰岛细胞）的 DNA 发生突变，其中 DNA 负责向体内每一个化学过程发出指令。DNA 突变会导致这些指令的改变。这可能会导致细胞生长开始失控，最终形成肿瘤，即癌细胞团。有时癌细胞会分裂并扩散到其他器官，比如肝脏。
一些遗传综合征会增加患胰腺神经内分泌肿瘤的风险，包括：
• 多发性内分泌腺瘤病 1 型 (MEN 1) 综合征
• 希佩尔-林道综合征
• 冯·雷克林豪森病（神经纤维瘤病 1 型）
• 结节性硬化症

风险因素
胰腺神经内分泌肿瘤风险增加的相关因素包括：
• 男性。男性比女性更易出现这些肿瘤。
• 有胰腺神经内分泌肿瘤的家族史。如果一位家庭成员被诊断患有胰腺神经内分泌肿瘤，您的患病风险增加。您可能患有多发性内分泌腺瘤病 1 型 (MEN 1) 综合征，这会增加患该类型肿瘤的风险。
• 吸烟和饮酒
• 糖尿病
• 慢性胰腺炎

【症状和体征】

胰腺神经内分泌肿瘤有时没有症状。如果有，那么症状和体征可能包括：
• 胃溃疡
• 胃灼热
• 糖尿病
• 虚弱
• 疲劳
• 肌肉痛性痉挛
• 消化不良
• 腹泻
• 体重减轻
• 皮疹
• 便秘
• 腹部或背部疼痛
• 皮肤或眼睛发黄
• 低血糖

【筛查和诊断】

1. 病史和身体检查
2. 影像学检查
• CT
• MRI
• 超声检查
• 腹部超声
• 内镜超声
3. 胰胆管造影术
• 内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）
• 磁共振胰胆管造影术(MRCP)
• 经皮肝穿刺胆管造影术（PTC）
4. 放射性核素扫描
• PET扫描
• 生长抑素受体显像(SRS or OctreoScan)
5. 血液和尿液检查
几种类型的血液和尿液检查可以用来帮助诊断胰腺神经内分泌肿瘤（NETs），或者在发现后帮助确定治疗方案。
血液检测某些胰腺激素的水平通常有助于诊断胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）。可以进行测试以检查以下各项的血液水平：
由不同类型的胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）细胞产生的激素，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、生长抑素、胰腺多肽和VIP（血管活性肠肽）
嗜铬粒蛋白A（CgA）
葡萄糖和C肽（用于胰岛素瘤）
类癌：对于类癌，可以进行血液检查来寻找血清素，血清素由许多此类肿瘤产生。还可以对尿液进行血清素和相关化学物质如5-HIAA和5-HTP的检测。
其他常见的类癌检测包括嗜铬粒蛋白A（CgA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、P物质（substance P）和胃泌素的血液检测。
根据肿瘤的位置和患者的症状，医生可能还会做其他血液检查。
其中一些测试也可以用来显示治疗效果，因为这些物质的水平往往会随着肿瘤的缩小而下降。
6. 活检
• 经皮活组织检查
• 内镜活组织检查
• 外科活组织检查

【治疗】

外科手术治疗
消融或栓塞治疗
放射疗法
化疗
靶向治疗
其它治疗方法

信息来源：
1. https://www.cancer.org/cancer/types/pancreatic-neuroendocrine-tumor
2. https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/pancreatic-neuroendocrine-tumors
3. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/pancreatic-nets