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【目录】

1. 概述
2. 分期
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗


【概述】

慢性粒单核细胞白血病(CMML)始于骨髓中的造血细胞并侵入血液。较为罕见,且兼具兼具骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生性肿瘤(MPN)的双重特征。

正常骨髓
骨髓存在于某些骨骼内,例如颅骨、肋骨、骨盆和脊柱。它由造血细胞、脂肪细胞和帮助造血细胞生长的支持组织组成。一小部分造血细胞是一种特殊类型的细胞,称为干细胞。制造新细胞需要干细胞。当干细胞分裂时,它会产生2个细胞:一个细胞保持干细胞,另一个细胞可以不断变化和分裂以产生血细胞。
血细胞有 3 种类型:红细胞、白细胞和血小板。
红细胞在肺部吸收氧气并将其输送到身体的其他部位。这些细胞还将二氧化碳带回肺部。红细胞太少称为贫血。贫血患者可能看起来苍白,感到疲倦和虚弱。严重的贫血会导致呼吸急促。


白细胞在抵抗感染方面很重要。
✯ 淋巴细胞是骨髓、血液和淋巴结中的免疫细胞。某些种类的淋巴细胞会产生抗体,帮助您的身体对抗病菌。其他种类通过制造破坏细胞的有毒物质直接杀死入侵的细菌。
✯ 粒细胞是破坏病菌的白细胞。它们含有由酶和其他物质组成的颗粒,可以破坏引起感染的病菌。在骨髓中,粒细胞由称为成髓细胞的年轻细胞发育而来。最常见的粒细胞类型是中性粒细胞;这对于对抗病菌至关重要。其他类型的粒细胞是嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞。当血液中的中性粒细胞数量低时,称为中性粒细胞减少。这可能导致严重的感染。
✯ 单核细胞与粒细胞家族有关。它们还有助于保护免受病菌侵害。骨髓中变成单核细胞的早期细胞称为原单核细胞。当单核细胞离开血液并进入组织时,它们会变成巨噬细胞。巨噬细胞可以通过包围和消化细病菌来破坏病菌。它们在帮助淋巴细胞识别病菌并开始制造抗体来对抗它们方面也很重要。


血小板被认为是一种血细胞,但它们实际上是细胞的小块。它们从骨髓中的一个大细胞开始,称为巨核细胞。该细胞的碎片脱落并以血小板的形式进入您的血液,血小板堵塞由割伤或瘀伤引起的血管受损区域。如果缺乏血小板(一种称为血小板减少症的疾病),你可能会大量出血和瘀伤。


慢性粒单核细胞白血病的特征
✯ 患有CMML的人可能有一些血细胞短缺,但主要问题是单核细胞过多。(每立方毫米至少 1,000 个).通常,单核细胞计数要高得多,导致它们的白细胞总数也变得非常高。
✯ 通常骨髓中有一些异常细胞,称为原始细胞。CMML中的原始细胞量低于20%。
✯ 许多CMML患者脾脏肿大。
✯ 大约 15%-30% 的 CMML 患者会继续发展为急性髓系白血病
✯ 异常细胞内的DNA在称为BCR / ABL(费城染色体)或PDGFRA和PDGRFRB的基因中没有某些变化。
由于CMML同时具有骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤的特征,专家们为其创建了一个新类别:骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤。 CMML是该组中最常见的疾病。该组中不太常见的疾病是非典型慢性粒细胞白血病和幼稚粒单核细胞白血病。所有这些疾病都会产生大量异常血细胞。


【分期】

医生经常根据肿瘤的大小以及癌症从体内原始部位扩散的距离将癌症分为不同的阶段。癌症的分期可以帮助预测癌症的预后。通常,癌症的阶段用于决定需要哪种治疗。
慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种骨髓疾病。它不能像其他一些癌症那样通过观察肿瘤的大小来分期。相反,CMML根据血液和骨髓中的细胞计数分为2组:
✯ CMML-1: 原始细胞占血液中白细胞的不到5%,占骨髓细胞的不到10%。
✯ CMML-2:原始细胞占血液中白细胞的5%至20%,或占骨髓细胞的10%至20%。



【病因和风险因素】

病因

一些慢性粒单核细胞白血病(CMML)病例与癌症治疗有关,但在大多数情况下,病因尚不清楚。

风险因素

风险因素是任何改变患癌症等疾病的机会的因素。不同的癌症有不同的风险因素。例如,将皮肤暴露在强烈的阳光下是皮肤癌的危险因素。吸烟是肺癌和许多其他癌症的危险因素。但是没有任何危险因素的人仍然会患上这种疾病。有一个风险因素,甚至几个,并不意味着会得上这种疾病。由于慢性粒单核细胞白血病(CMML)很少见,因此很难研究。长期以来,它被归类为骨髓增生异常综合征。因此,只有少数风险因素是已知的这种疾病。
年龄
CMML的风险随着年龄的增长而增加。这种疾病在 40 岁以下的人群中很少见,大多数病例见于 60 岁及以上的人群。
性别
CMML在男性中的发病率约为女性的两倍。
癌症治疗
先前的化疗似乎会增加CMML的风险。然而,癌症化疗后CMML的风险并不像其他血液问题的风险那么高,例如骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病。



【症状和体征】

慢性粒单核细胞白血病(CMML)最常见的症状是单核细胞过多(在血液检查中可见)。
单核细胞过多也会导致CMML的许多症状。这些单核细胞可以沉淀在脾脏或肝脏中,扩大这些器官。脾肿大可引起腹部左上部(腹部)疼痛。它还可能导致人们注意到他们在进食时感觉饱腹感太快。如果肝脏变得太大(称为肝肿大),则会导致腹部右上部不适。
少量其他类型的血细胞会导致CMML的许多体征和症状:
✯ 红细胞缺乏(贫血)会导致感觉非常疲倦,呼吸急促和皮肤苍白。
✯ 没有足够的正常白细胞(白细胞减少)会导致频繁或严重的感染。
✯ 血小板不足(血小板减少症)会导致容易瘀伤和出血。有些人注意到频繁或严重的鼻出血或牙龈出血。
其他症状可能包括体重减轻、发烧和食欲不振。当然,其中许多问题更常是由癌症以外的其他原因引起的。如果有症状,应该去看医生,以便找到原因。



【诊断】

如果症状和体征表明可能患有慢性粒单核细胞白血病(CMML),医生将查看血液和骨髓中的细胞以确认这一诊断。
✯ 全血细胞计数(CBC):CMML患者的单核细胞数量更多(每毫米3至少1,000个单核细胞))
✯ 骨髓检查
✯ 细胞遗传学检查(Ph染色体)



【治疗】

CMML的治疗可能包括:
✯ 支持治疗
✯ 化疗
✯ 生长因子治疗
✯ 放射治疗
✯ 外科手术
✯ 干细胞移植治疗



信息来源

1. https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myelomonocytic-leukemia.html

2. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/other-conditions/chronic-myelomonocytic-leukaemia-cmml/what-is-cmm

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