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【目录】
1、概述
2、病因
3、症状
4、并发症
5、诊断
6、治疗

Systemic Lupus Erythematosus | NEJM

(图片来源:https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1100359


【概述】
  • 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。
  • SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4‐5],男女患病比为1∶10~12。
  • 狼疮的病因不清。偶尔,使用某种药物(如治疗心脏病的盐酸肼苯哒嗪和普鲁卡因胺,以及治疗结核病的异烟肼)可导致狼疮。药物诱导的狼疮通常在停止药物治疗后,症状消失。
  • 系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类多于他疾患。这些抗体有时可能决定哪些症状会发展。然而,抗体的水平并不总是与患者症状成比例。
  • 狼疮最独特的体征是脸颊上出现类似蝴蝶展翼的面部皮疹;这种特征出现在许多狼疮病例中,但并不是所有病例都会出现。

【病因】

狼疮是一种自身免疫性疾病,发生在免疫系统攻击人体健康组织时。狼疮可能因自身遗传学和所处环境的共同作用所致。
对狼疮有遗传易感性的人似乎接触环境中可能诱发狼疮的因素时,可能发病。然而,大部分情况下,狼疮病因不明。一些可能的诱因包括:

  • 阳光。阳光暴晒可能引起狼疮皮损,或在易感人群诱发内部反应。
  • 感染。感染可致狼疮新发,或造成部分患者狼疮复发。
  • 药物。狼疮可以由某些类型的血压控制药物、抗癫痫发作药和抗生素诱发。药物所致狼疮患者一般在停用药物时好转。极少数情况下,甚至停用药物后症状仍会持续。
增加患狼疮的风险的因素包括:
  • 性别。狼疮在女性中更为常见。
  • 年龄。虽然狼疮会影响各个年龄段的人,但最常见于 15 到 45 岁人群。
  • 种族。狼疮在非裔美国人、西裔美国人和亚裔美国人中更常见。

【症状】

狼疮的体征和症状将取决于哪些身体系统受到疾病影响。最常见的体征和症状包括:
  • 疲劳
  • 发热
  • 关节疼痛、僵硬和肿胀
  • 面部出现覆盖脸颊和鼻梁的蝴蝶状皮疹,或身体其他部位出现皮疹
  • 暴露在日光下会出现皮损或令皮损状况恶化
  • 手指和脚趾在寒冷或应激情况下发白或发蓝
  • 气短
  • 胸部疼痛
  • 眼睛干涩
  • 头痛、意识模糊和记忆丧失


【并发症】

狼疮引起的炎症可累及人体的诸多部位,包括:

  • 肾脏。狼疮可导致严重的肾脏损害(狼疮性肾炎(LN)),肾衰竭是狼疮患者死亡的主要原因之一。
  • 大脑和中枢神经系统。如果狼疮累及大脑,您可能会出现头痛、头晕、行为改变、视力问题,甚至卒中或癫痫发作。许多狼疮患者都有记忆问题,可能难以表达自己的想法。
  • 血液和血管。狼疮可能会导致血液问题,包括健康红细胞数量减少(贫血)和出血或凝血风险增大,也可能导致血管发炎。
  • 肺部。患有狼疮会增大您出现胸腔内膜发炎的几率,这会引起呼吸疼痛。也有可能导致肺部出血和感染性肺炎。
  • 心脏。狼疮会导致心肌、动脉或心膜发炎。心血管疾病和心脏病发作风险也会大幅增加。
其他类型的并发症:
  • 感染。狼疮患者更容易受到感染,因为该疾病及其治疗方法都会削弱免疫系统。
  • 癌症。患有狼疮可能会增加患癌风险,但风险很小。
  • 骨组织死亡。原因是骨骼血液供应减少时,常常会导致骨骼出现细小断裂,最终导致骨骼塌陷。
  • 妊娠并发症。狼疮女性患者流产的风险会增加。狼疮会增加妊娠和早产期间出现高血压的风险。为了减少发生这些并发症的风险,医生通常会建议延迟妊娠,直到疾病得到控制至少六个月后。



【诊断】

1、血液和尿液检查可能包括:
  • 全血细胞计数。这项检查会对红细胞、白细胞和血小板进行计数,并测量血红蛋白(红细胞内的一种蛋白质)的含量。结果可能提示患有贫血,而狼疮患者经常出现贫血。狼疮患者还会出现白细胞计数或血小板计数偏低。
  • 红细胞沉降率。这项血液检查会测量红细胞在一个小时内沉降至试管底部的速率。比正常速率快可能提示全身性疾病,如狼疮。沉降率不是某一种疾病的特异性指标。狼疮、感染、其他炎症性状况或癌症患者的红细胞沉降率均有可能升高。
  • 肾脏和肝脏评估。血液检测可评估您的肾脏和肝脏功能。狼疮可能累及这些器官。
  • 尿液分析。检查尿样可能显示尿中蛋白质水平或红细胞升高,这种情况可能在狼疮累及肾脏时出现。
  • 抗核抗体(ANA)检测。这些抗体(由免疫系统产生)检测呈阳性即表明免疫系统激活。虽然大部分狼疮患者都会检出 ANA 阳性,但是大部分 ANA 阳性者并未患狼疮。如果检出 ANA 阳性,医生可能建议进行特异性更高的抗体检测。
2、影像学检查:
如果医生怀疑狼疮正在损害肺部或心脏,可能会建议:
  • 胸部 X 线检查:胸部图像可能会显示异常阴影,提示肺部有液体或炎症。
  • 超声心动图:这项检查使用声波来生成跳动心脏的实时图像。其可以检测瓣膜和心脏其他部位是否存在问题。
  • 活检:狼疮从不同方面损害您的肾脏,根据损害的类型有多种治疗方案。有时需要检查一小块肾脏组织样本来确定最佳治疗方案。可用针或经小切口提取样本。有时用皮肤活检来确诊累及皮肤的狼疮。

【治疗】
狼疮的治疗方法取决于具体体征和症状。最常用来控制狼疮的药物包括:

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