【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素

4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗

【概述】

非霍奇金淋巴瘤（也称为NHL，或有时只是淋巴瘤）是一种始于称为淋巴细胞的白细胞的癌症，淋巴细胞是人体免疫系统的一部分。
✯ NHL是一个术语，用于许多不同类型的淋巴瘤，它们都具有一些相同的特征。还有另一种主要类型的淋巴瘤，称为霍奇金淋巴瘤，其治疗方法不同。见霍奇金淋巴瘤。
✯ NHL最常影响成年人，但儿童也可患病。参见儿童非霍奇金淋巴瘤。
✯ NHL通常始于淋巴结或其他淋巴组织，但有时会影响皮肤。见皮肤淋巴瘤。

淋巴瘤开始的地方
淋巴瘤影响身体的淋巴系统。淋巴系统是免疫系统的一部分，有助于抵抗感染和其他一些疾病。它还有助于液体在体内流动。
淋巴瘤可以从发现淋巴组织的身体任何部位开始。淋巴组织的主要部位是：
✯ 淋巴结：淋巴结是全身淋巴细胞和其他免疫系统细胞的豆子大小集合，包括胸部、腹部和骨盆内部。它们通过淋巴管系统连接。
✯ 脾： 脾脏是身体左侧下肋骨下方的器官。脾脏产生淋巴细胞和其他免疫系统细胞。它还储存健康的血细胞，过滤掉受损的血细胞、细菌和细胞废物。
✯ 骨髓：骨髓是某些骨骼内的海绵状组织。这是制造新血细胞（包括一些淋巴细胞）的地方。
✯ 胸腺： 胸腺是胸骨上部后面和心脏前面的小器官。它在T淋巴细胞的发育中很重要。
✯ 腺样体和扁桃体： 这些是喉咙后部淋巴组织的集合。它们有助于产生针对吸入或吞咽的细菌的抗体。
✯ 消化道： 胃、肠和许多其他器官也有淋巴组织。


【类型】

NHL的治疗取决于它的类型，因此医生找患者淋巴瘤的确切类型很重要。淋巴瘤的类型取决于受影响的淋巴细胞类型（B细胞或T细胞），细胞癌变时的成熟程度以及其他因素。

B细胞与T细胞淋巴瘤
淋巴系统主要由淋巴细胞组成，淋巴细胞是一种帮助身体抵抗感染的白细胞。淋巴细胞有两种主要类型：
✯ B淋巴细胞（B细胞）：B细胞通常通过制造称为抗体的蛋白质来帮助保护身体免受微生物（细菌或病毒）的侵害。抗体附着在细菌上，标记它们使其被免疫系统的其他部分破坏。
✯ T淋巴细胞（T细胞）：有几种类型的T细胞。一些T细胞会破坏体内的微生物或异常细胞。其他T细胞有助于增强或减缓其他免疫系统细胞的活性。
淋巴瘤可以从任何一种类型的淋巴细胞开始，但B细胞淋巴瘤最常见。

惰性淋巴瘤与侵袭性淋巴瘤
NHL的类型也可以根据它们的生长和传播速度进行分组：
✯ 惰性淋巴瘤生长和扩散缓慢。 一些惰性淋巴瘤可能不需要立即治疗，但可以密切观察。最常见的惰性淋巴瘤类型是滤泡性淋巴瘤。
✯ 侵袭性淋巴瘤生长和扩散迅速，通常需要立即治疗。最常见的侵袭性淋巴瘤类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
✯ 某些类型的淋巴瘤，如套细胞淋巴瘤，并不适合这些类别中的任何一个。
无论它们生长得有多快，如果不治疗，所有非霍奇金淋巴瘤都会扩散到淋巴系统的其他部位。最终，它们也可以扩散到身体的其他部位，如肝脏、大脑或骨髓。

对NHL的类型进行分类
有许多不同类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL），因此对其进行分类可能会非常混乱（即使对于医生也是如此）。已经使用了几种不同的系统，但最新的系统是世界卫生组织（WHO）的分类。世卫组织系统根据以下因素对淋巴瘤进行分组：
✯ 淋巴瘤开始的淋巴细胞类型
✯ 淋巴瘤在显微镜下的外观
✯ 淋巴瘤细胞的染色体特征
✯ 癌细胞表面存在某些蛋白质

B细胞淋巴瘤的类型
B细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的大部分（约85%）。这些是影响B淋巴细胞的淋巴瘤类型。下面列出了最常见的B细胞淋巴瘤类型。

 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 （DLBCL）
这是最常见的NHL类型，约占每淋巴瘤的三分之一。用显微镜观察淋巴瘤细胞时看起来相当大。
DLBCL可以影响任何年龄的人，但它主要发生在老年人中。诊断时的平均年龄为60多岁。它通常始于身体深处淋巴结中的快速生长肿块，例如胸部或腹部，或您可以感觉到的淋巴结，例如颈部或腋窝。它也可以从其他区域开始，如肠道、骨骼，甚至大脑或脊髓。

DLBCL往往是一种快速生长（侵袭性）淋巴瘤，但通常对治疗反应良好。总体而言，大约四分之三的人在初始治疗后不会有任何疾病迹象，许多人已经治愈。
DLBCL的一个亚型是原发性纵隔B细胞淋巴瘤。这种类型的淋巴瘤主要发生在年轻女性中。这是一种快速生长的淋巴瘤，但通常对治疗反应良好。
DLBCL还有其他几种亚型，但很少见。

滤泡性淋巴瘤
大约五分之一的淋巴瘤是滤泡性淋巴瘤。这通常是一种生长缓慢（惰性）淋巴瘤，尽管一些滤泡性淋巴瘤可以迅速生长。
患有这种淋巴瘤的人的平均年龄约为60岁。这在非常年轻的人中很少见。通常，这种淋巴瘤发生在身体的许多淋巴结部位以及骨髓中。
滤泡性淋巴瘤通常对治疗反应良好，但很难治愈。这些淋巴瘤在首次诊断时可能不需要治疗。相反，治疗可能会延迟，直到淋巴瘤开始引起问题。随着时间的推移，一些滤泡性淋巴瘤会变成快速生长的弥漫性大B细胞淋巴瘤。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）
CLL和SLL是密切相关的疾病。事实上，许多医生认为它们是同一疾病的不同版本。相同类型的癌细胞（称为小淋巴细胞）在CLL和SLL中都可见。唯一的区别是发现癌细胞的位置。在CLL中，大多数癌细胞都在血液和骨髓中。在SLL中，癌细胞主要在淋巴结和脾脏中。
CLL和SLL通常都是生长缓慢（惰性）的疾病，尽管CLL更常见，往往生长较慢。CLL和SLL的治疗相同。它们通常无法通过标准治疗治愈，但许多人可以与它们一起生活很长时间（甚至几十年）。有时，随着时间的推移，这些会变成更具侵略性（快速生长）的淋巴瘤类型。
有关更多信息，请参阅慢性淋巴细胞白血病。

套细胞淋巴瘤 （MCL）
大约5%的淋巴瘤是套细胞淋巴瘤。在男性中比在女性中更常见，并且最常出现在 60 岁以上的人群中。当被诊断出来时，它通常广泛存在于淋巴结、骨髓和脾脏中。
套细胞淋巴瘤可能难以治疗。它往往比惰性（生长缓慢）淋巴瘤生长得更快，但它通常对治疗的反应不如侵袭性（快速生长）淋巴瘤。但较新的治疗方法可能会为现在被诊断出的患者提供更好的长期生存机会。

边缘区淋巴瘤
边缘区淋巴瘤约占淋巴瘤的5%至10%。它们往往是生长缓慢的（惰性的）。这些淋巴瘤中的细胞在显微镜下看起来很小。边缘区淋巴瘤主要有3种类型：
✯ 结外边缘区B细胞淋巴瘤，也称为粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤：这是最常见的边缘区淋巴瘤类型。它始于淋巴结（结外）以外的地方。

有胃和非胃部 MALT 淋巴瘤。胃部 MALT 淋巴瘤始于胃部，与幽门螺杆菌感染有关。MALT 淋巴瘤也可能始于胃外（非胃）的肺、皮肤、甲状腺、唾液腺或眼睛周围的组织。通常淋巴瘤停留在其开始的区域并且不广泛。许多其他MALT淋巴瘤也与细菌（如Chamydophila和Campylobacter）或病毒感染有关。

MALT淋巴瘤患者在诊断时的平均年龄约为60岁。这种淋巴瘤往往生长缓慢，如果癌症数量有限，通常是可以治愈的。医生经常使用抗生素作为胃部MALT淋巴瘤的首选治疗方法，因为治疗幽门螺杆菌感染通常可以治愈淋巴瘤。

✯ 淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤：这是一种罕见的疾病。它开始并通常停留在淋巴结中，尽管淋巴瘤细胞有时也可以在骨髓中找到。
这种淋巴瘤往往生长缓慢（尽管通常不像MALT淋巴瘤那样缓慢），并且治疗类似于滤泡性淋巴瘤。

✯ 脾边缘区B细胞淋巴瘤： 这是一种罕见的淋巴瘤。淋巴瘤通常主要存在于脾脏、血液和骨髓中。
由于脾脏肿大，它会引起疲劳和不适。由于这种疾病生长缓慢，除非症状变得麻烦，否则可能不需要治疗。这种类型的淋巴瘤与丙型肝炎感染有关。有时治疗丙型肝炎病毒也可以治疗这种淋巴瘤。

伯基特（Burkitt）淋巴瘤
这种快速生长的淋巴瘤是以首次在非洲儿童和年轻人中描述这种疾病的医生命名的。它约占所有成人淋巴瘤的1%至2%。在成人中很少见，但在儿童中更常见。它在男性中也比在女性中更常见。
伯基特淋巴瘤中的细胞中等大小。一种类似的淋巴瘤，伯基特样淋巴瘤，细胞稍大，但染色体变化不同。
伯基特淋巴瘤生长非常快，因此需要立即治疗。但超过一半的患者可以通过强化化疗治愈。

淋巴浆细胞淋巴瘤（华氏巨球蛋白血症）
这种生长缓慢的淋巴瘤并不常见，仅占淋巴瘤的1%至2%。淋巴瘤细胞较小，主要存在于骨髓、淋巴结和脾脏中。该淋巴瘤在华式巨球蛋白血症中有详细讨论。

毛细胞白血病
尽管有这个名字，毛细胞白血病（HCL）有时被认为是一种淋巴瘤。这是罕见的 ，男性比女性更容易患HCL，诊断时的平均年龄约为50岁。
这些细胞是小的B淋巴细胞，从它们身上脱落的突起使它们具有“毛茸茸”的外观。它们通常存在于骨髓、脾脏和血液中。
毛细胞白血病生长缓慢，有些人可能永远不需要治疗。脾脏扩大或血细胞计数低（由于癌细胞侵入骨髓）是开始治疗的常见原因。如果需要治疗，通常非常有效。
毛细胞白血病也在慢性淋巴细胞白血病中被谈论。

原发性中枢神经系统 （CNS） 淋巴瘤
这种淋巴瘤涉及大脑或脊髓（中枢神经系统，或CNS）。淋巴瘤有时也存在于脊髓周围的组织中。随着时间的推移，它往往会在中枢神经系统中广泛传播。
原发性中枢神经系统淋巴瘤总体上很少见，但在老年人和有免疫系统问题的人中更常见，例如那些接受过器官移植或患有艾滋病的人。大多数人会出现头痛和意识模糊。他们也可能有视力问题;面部、手臂或腿部无力或感觉改变;在某些情况下，癫痫发作。
原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的预后多年来有所改善，这主要是由于治疗的进步。

原发性眼内淋巴瘤（眼淋巴瘤）
这是一种罕见的淋巴瘤，始于眼球，通常与原发性中枢神经系统淋巴瘤一起出现。它是成人中第二常见的眼癌。大多数原发性眼内淋巴瘤患者是老年人或有免疫系统问题，这可能是由于器官或组织移植后的艾滋病或抗排斥药物造成的。
患者可能会注意到无痛性眼球凸出，视力丧失或视力模糊。许多用于诊断眼部黑色素瘤的测试与用于诊断眼睛淋巴瘤的测试相同。
如果癌症仅限于眼睛，眼睛淋巴瘤的主要治疗方法是外部放射治疗。可以使用化疗或化疗联合放疗，具体取决于淋巴瘤的类型及其在眼外扩散的程度。

T细胞淋巴瘤的类型
T细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的不到15%。这些是影响T淋巴细胞的淋巴瘤类型。有许多类型的T细胞淋巴瘤，但它们都相当罕见。常见类型有：

T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
占所有淋巴瘤的1%。它在青少年或年轻人中最常见，男性比女性更容易受到影响。它可以被认为是淋巴瘤或一种急性淋巴细胞白血病（ALL），这取决于涉及多少骨髓（白血病有更多的骨髓受累）。癌细胞是T细胞的早期形式。
通常从胸腺开始，并且可以在纵隔中长成一个大肿瘤。这可能会导致呼吸困难以及手臂和面部肿胀。
这种淋巴瘤生长迅速，但如果它在第一次诊断时没有扩散到骨髓，那么用化疗治愈它的机会是相当好的。通常，这种疾病的淋巴瘤形式的治疗方式与白血病形式相同。有关更多信息，请参阅急性淋巴细胞白血病（成人）。

外周 T 细胞淋巴瘤
这些是不常见的淋巴瘤类型，由更成熟的T细胞形式发展而来。
皮肤 T 细胞淋巴瘤（蕈样真菌病、Sezary 综合征等）：这些淋巴瘤始于皮肤。皮肤淋巴瘤约占所有淋巴瘤的5%。见皮肤淋巴瘤。
成人T细胞白血病/淋巴瘤：这种淋巴瘤是由感染一种叫做HTLV-1的病毒引起的。在日本，加勒比海和非洲部分地区更为常见 - 那里的HTLV-1感染更为常见。它可以影响骨髓（制造新血细胞的地方）、淋巴结、脾脏、肝脏、皮肤和其他器官。有 4 种亚型：
✯ 缓慢进展/无症状型（smoldering）亚型往往生长缓慢，多次无症状，预后良好。
✯ 慢性亚型也生长缓慢，预后良好。
✯ 急性亚型是最常见的。它像急性白血病一样迅速生长，因此需要立即治疗。
✯ 淋巴瘤亚型比慢性和无症状型型生长更快，但不如急性型快。

血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤：这种淋巴瘤约占所有淋巴瘤的4%。在老年人中更常见。它往往涉及淋巴结和骨髓以及脾脏或肝脏，脾脏或肝脏可能会变大。患有这种淋巴瘤的人通常有发烧、体重减轻和皮疹，并经常发生感染。这种淋巴瘤通常进展迅速。起初治疗通常有效，但淋巴瘤往往会复发。
结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤，鼻型：这种罕见的类型通常涉及上呼吸道通道，例如鼻子和上喉咙，但它也可以侵入皮肤、消化道和其他器官。它在亚洲和南美洲的部分地区更为常见。这种淋巴瘤的细胞在某些方面与自然杀伤（NK）细胞相似，另一种类型的淋巴细胞。
肠病相关性肠 T 细胞淋巴瘤 （EATL）：EATL是一种发生在肠道内壁的淋巴瘤。这种淋巴瘤最常见于小肠，但也可能发生在结肠中。症状可能包括严重的腹痛、恶心、呕吐和肠道出血。
这种淋巴瘤发生在一些乳糜泻（也称为麸质敏感肠病）患者中。
间变性大细胞淋巴瘤 （ALCL）： 大约2%的淋巴瘤属于这种类型。它在年轻人（包括儿童）中更常见，但它也可能影响老年人。这种类型的淋巴瘤往往生长迅速，但许多患有这种淋巴瘤的人可以治愈。
有不同形式的ALCL：
✯ 原发性皮肤ALCL仅影响皮肤。这在皮肤淋巴瘤中有更详细的讨论。
✯ 全身性ALCL可累及淋巴结和其他器官，包括皮肤。全身性ALCL根据淋巴瘤细胞是否有ALK基因变化分为2种类型。ALK阳性ALCL 在年轻人中更常见，并且往往比 ALK 阴性类型具有更好的预后。
✯ 乳房植入物相关的ALCL是一种罕见的ALCL。
外周T细胞淋巴瘤，未另行说明（PTCL，NOS）：这个名字是给不易被纳入上述任何一组的T细胞淋巴瘤的。大多数被诊断患有这些淋巴瘤的人都是60多岁。这些淋巴瘤通常累及淋巴结，但它们也会影响皮肤、骨髓、脾脏、肝脏和消化道。这些淋巴瘤往往广泛分布并迅速生长。一些患者对化疗反应良好，但随着时间的推移，这些淋巴瘤往往变得更难治疗。


【病因和风险因素】
病因
研究人员发现，非霍奇金淋巴瘤（NHL）与许多危险因素有关，但大多数淋巴瘤的病因尚不清楚。淋巴瘤实际上是一组不同的癌症，这一事实使情况变得复杂。

风险因素

研究人员发现了几个因素，这些因素会影响一个人患非霍奇金淋巴瘤（NHL）的机会。淋巴瘤有许多类型，其中一些因素仅与某些类型有关。

✯ 年老
✯ 性别
✯ 种族、民族和地理
✯ 家族史
✯ 接触某些化学品和药物
✯ 辐射暴露
✯ 免疫系统较弱
✯ 某些感染
✯ 体重
✯ 隆胸


【症状和体征】
非霍奇金淋巴瘤 （NHL） 可引起许多不同的体征和症状，具体取决于淋巴瘤的类型及其在体内的位置。有时它可能不会引起任何症状，直到它变得很大。

有一个或多个症状并不意味着肯定患有淋巴瘤。事实上，这里列出的许多症状更可能是由其他疾病引起的，例如感染。不过，如果有任何这些症状，请让医生检查，以便在需要时找到并治疗原因。

一些常见的体征和症状包括：
✯ 淋巴结肿大
✯ 发冷
✯ 体重降低
✯ 疲劳（感觉很累）
✯ 腹部肿胀
✯ 只吃少量食物后感觉饱腹
✯ 胸痛或胸闷
✯ 呼吸急促或咳嗽
✯ 严重或频繁感染
✯ 容易瘀伤或出血

✯ 皮肤下发痒、红色或紫色的肿块或肿块

✯ 头痛、思维困难、身体部位虚弱、性格改变，癫痫发作
✯ 复视、面部麻木和说话困难

一些患有非霍奇金淋巴瘤的人有所谓的B症状：
✯ 发烧（可能持续数天或数周）而无感染
✯ 盗汗
✯ 没有减肥而体重降低（6个月内减少至少体重的10%）

【诊断】
如果有可能患有淋巴瘤的体征或症状，将进行检查和测试以确定，如果是，则确定淋巴瘤的确切类型。
✯ 病史和体格检查
✯ 活检:切除或切检,穿刺活检,骨髓穿刺和活检,胸腔或腹膜积液取样
✯ 活检样本的实验室检查:流式细胞术和免疫组化,染色体检查(细胞遗传学,荧光原位杂交,荧光原位杂交)
✯ 影像学检查：胸部 X 线检查，CT,MRI,PET，骨扫描
✯ 其他检查：血液检查，心肺功能检查

【治疗】

根据淋巴瘤的类型和阶段（范围）以及其他因素，NHL患者的治疗方案可能包括：

✯ 化疗
✯ 免疫治疗
✯ 靶向药物治疗
✯ 放射治疗
✯ 大剂量化疗和干细胞移植
✯ 外科手术

信息来源：

1. https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma.html
2. https://www.mdanderson.org/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma.html