【目录】

1. 概述
2. 病因和风险因素
3. 症状和体征
4. 诊断
5. 治疗

【概述】

华氏巨球蛋白血症（WM）是一种非霍奇金淋巴瘤（NHL）。癌细胞产生大量的异常蛋白质（称为巨球蛋白）。WM的另一个名称是淋巴浆细胞淋巴瘤。

要了解WM，了解体内淋巴组织的功能会有所帮助。

淋巴组织和免疫系统

淋巴组织由几种类型的免疫系统细胞组成，它们共同作用以帮助身体抵抗感染。淋巴组织存在于身体的许多地方：
✯ 淋巴结，是豌豆大小的全身免疫系统细胞集合，包括腋下区域、腹股沟、颈部两侧以及胸部和腹部内侧
✯ 骨髓，某些骨骼的柔软内部，在那里产生新的血细胞
✯ 胸腺，胸骨后面和心脏前面的小器官
✯ 脾脏，腹部左侧靠近胃的器官
✯ 喉咙中的扁桃体和腺样体
✯ 整个身体系统，如消化系统和呼吸系统

淋巴细胞（淋巴细胞）是淋巴组织的主要细胞。淋巴细胞的2种主要类型是：
✯ B淋巴细胞（B细胞）通过转变为称为浆细胞的不同类型的细胞来对感染做出反应。浆细胞产生称为抗体（也称为免疫球蛋白）的蛋白质，帮助身体攻击和杀死细菌等致病细菌。
✯ T淋巴细胞（T细胞）有助于引导免疫反应，但它们也可以直接杀死入侵的细菌。

华氏巨球蛋白血症

WM是一种始于B细胞的癌症。WM患者的癌细胞与其他两种癌症的癌细胞相似：多发性骨髓瘤和非霍奇金淋巴瘤。多发性骨髓瘤被认为是浆细胞癌，非霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞癌。WM细胞具有浆细胞和淋巴细胞的特征，称为淋巴浆细胞样。
WM细胞产生大量某种类型的抗体（免疫球蛋白M或IgM），称为巨球蛋白。WM细胞产生的每种抗体（蛋白质）是相同的，因此称为单克隆蛋白，或简称为M蛋白。这种M蛋白在体内的积累会导致WM的许多症状，包括出血过多，视力问题和神经系统问题。
WM细胞主要在骨髓中生长，在那里它们可以排挤产生不同类型血细胞的正常细胞。这可能导致低水平的红细胞（称为贫血），这会使人们感到疲倦和虚弱。它还可能导致白细胞数量少，使身体难以抵抗感染。血液中的血小板数量也会下降，导致出血和瘀伤增加。

淋巴瘤细胞也可以在肝脏和脾脏等器官中生长，导致这些器官肿胀并导致腹痛。

【病因和风险因素】

病因

华氏巨球蛋白血症的病因不明。

风险因素

研究人员发现了一些风险因素，使一个人更容易患上华氏巨球蛋白血症（WM）。但大多数有这些风险因素的人从未患上WM。

意义不明的单克隆丙种球蛋白病 （MGUS）
✯ 年龄
✯ 种族
✯ 男性
✯ 丙型肝炎
✯ 某些自身免疫性疾病

【症状和体征】

有时，Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）在首次发现时不会引起任何症状。相反，当该人出于其他原因进行血液检查时，就会发现它。以这种方式发现的WM有时被称为无症状WM。

当WM确实引起症状时，其中一些可能类似于其他类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）的症状。例如，体重减轻、发烧、盗汗和淋巴结肿大可见于许多类型的 NHL。

其他WM症状是由癌细胞产生的大量异常IgM抗体（M蛋白）引起的：
✯ 在高黏滞综合征中，血液中的M蛋白过多会导致血液变得过于“粘稠”。这可能会导致大脑循环不良等问题，从而导致中风等症状。
✯ 如果M蛋白只使身体较冷部位（如鼻尖、耳朵、手指和脚趾）的血液变稠，则称为冷球蛋白。如果一个人暴露在较低的温度下，冷冻球蛋白会在这些区域引起疼痛或其他问题。
✯ 当IgM抗体的一部分（称为轻链）在心脏和肾脏等器官中积聚时，就会发生淀粉样变性。这种堆积会导致心脏和肾脏问题。

WM的常见症状
✯ 虚弱
✯ 食欲不振
✯ 发烧、出汗、体重减轻
✯ 神经病变

不太常见的 WM 体征和症状
✯ 淋巴结肿大
✯ 腹部肿胀
✯ 循环系统症状
✯ 异常出血
✯ 视力问题
✯ 肾脏问题
✯ 心脏问题
✯ 感染
✯ 消化系统症状
✯ 对寒冷敏感

【诊断】

诊断华氏巨球蛋白血症的检查和程序包括：
✯血液检测
✯骨髓活检
✯影像学检查：可能包括CT和PET

【治疗】

如果华式巨球蛋白血症（WM）需要治疗，可以使用几种类型：

✯ 化疗

✯ 靶向药物治疗

✯ 生物治疗或免疫治疗

✯ 血浆置换治疗

✯ 干细胞移植

✯ 放射治疗

信息来源：

1. https://www.cancer.org/cancer/types/waldenstrom-macroglobulinemia.html

2. https://www.osmosis.org/learn/Waldenstrom_macroglobulinemia