华氏巨球蛋白血症(WM)是一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)。癌细胞产生大量的异常蛋白质(称为巨球蛋白)。WM的另一个名称是淋巴浆细胞淋巴瘤。
要了解WM,了解体内淋巴组织的功能会有所帮助。
淋巴组织和免疫系统
淋巴组织由几种类型的免疫系统细胞组成,它们共同作用以帮助身体抵抗感染。淋巴组织存在于身体的许多地方:
✯ 淋巴结,是豌豆大小的全身免疫系统细胞集合,包括腋下区域、腹股沟、颈部两侧以及胸部和腹部内侧
✯ 骨髓,某些骨骼的柔软内部,在那里产生新的血细胞
✯ 胸腺,胸骨后面和心脏前面的小器官
✯ 脾脏,腹部左侧靠近胃的器官
✯ 喉咙中的扁桃体和腺样体
✯ 整个身体系统,如消化系统和呼吸系统
淋巴细胞(淋巴细胞)是淋巴组织的主要细胞。淋巴细胞的2种主要类型是:
✯ B淋巴细胞(B细胞)通过转变为称为浆细胞的不同类型的细胞来对感染做出反应。浆细胞产生称为抗体(也称为免疫球蛋白)的蛋白质,帮助身体攻击和杀死细菌等致病细菌。
✯ T淋巴细胞(T细胞)有助于引导免疫反应,但它们也可以直接杀死入侵的细菌。
华氏巨球蛋白血症
WM是一种始于B细胞的癌症。WM患者的癌细胞与其他两种癌症的癌细胞相似:多发性骨髓瘤和非霍奇金淋巴瘤。多发性骨髓瘤被认为是浆细胞癌,非霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞癌。WM细胞具有浆细胞和淋巴细胞的特征,称为淋巴浆细胞样。
WM细胞产生大量某种类型的抗体(免疫球蛋白M或IgM),称为巨球蛋白。WM细胞产生的每种抗体(蛋白质)是相同的,因此称为单克隆蛋白,或简称为M蛋白。这种M蛋白在体内的积累会导致WM的许多症状,包括出血过多,视力问题和神经系统问题。
WM细胞主要在骨髓中生长,在那里它们可以排挤产生不同类型血细胞的正常细胞。这可能导致低水平的红细胞(称为贫血),这会使人们感到疲倦和虚弱。它还可能导致白细胞数量少,使身体难以抵抗感染。血液中的血小板数量也会下降,导致出血和瘀伤增加。
淋巴瘤细胞也可以在肝脏和脾脏等器官中生长,导致这些器官肿胀并导致腹痛。
病因
华氏巨球蛋白血症的病因不明。
风险因素
研究人员发现了一些风险因素,使一个人更容易患上华氏巨球蛋白血症(WM)。但大多数有这些风险因素的人从未患上WM。
意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)
✯ 年龄
✯ 种族
✯ 男性
✯ 丙型肝炎
✯ 某些自身免疫性疾病
有时,Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)在首次发现时不会引起任何症状。相反,当该人出于其他原因进行血液检查时,就会发现它。以这种方式发现的WM有时被称为无症状WM。
当WM确实引起症状时,其中一些可能类似于其他类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的症状。例如,体重减轻、发烧、盗汗和淋巴结肿大可见于许多类型的 NHL。
其他WM症状是由癌细胞产生的大量异常IgM抗体(M蛋白)引起的:
✯ 在高黏滞综合征中,血液中的M蛋白过多会导致血液变得过于“粘稠”。这可能会导致大脑循环不良等问题,从而导致中风等症状。
✯ 如果M蛋白只使身体较冷部位(如鼻尖、耳朵、手指和脚趾)的血液变稠,则称为冷球蛋白。如果一个人暴露在较低的温度下,冷冻球蛋白会在这些区域引起疼痛或其他问题。
✯ 当IgM抗体的一部分(称为轻链)在心脏和肾脏等器官中积聚时,就会发生淀粉样变性。这种堆积会导致心脏和肾脏问题。
WM的常见症状
✯ 虚弱
✯ 食欲不振
✯ 发烧、出汗、体重减轻
✯ 神经病变
不太常见的 WM 体征和症状
✯ 淋巴结肿大
✯ 腹部肿胀
✯ 循环系统症状
✯ 异常出血
✯ 视力问题
✯ 肾脏问题
✯ 心脏问题
✯ 感染
✯ 消化系统症状
✯ 对寒冷敏感
诊断华氏巨球蛋白血症的检查和程序包括:
✯血液检测
✯骨髓活检
✯影像学检查:可能包括CT和PET
如果华式巨球蛋白血症(WM)需要治疗,可以使用几种类型:
✯ 化疗
✯ 靶向药物治疗
✯ 生物治疗或免疫治疗
✯ 血浆置换治疗
✯ 干细胞移植
✯ 放射治疗
信息来源:
1. https://www.cancer.org/cancer/types/waldenstrom-macroglobulinemia.html
2. https://www.osmosis.org/learn/Waldenstrom_macroglobulinemia
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