肥厚性心肌病（HCM）疾病介绍

【目录】
1、概述
2、病因
3、症状
4、并发症
5、诊断
6、治疗
【概述】

• 肥厚型心肌病（HCM）是一种心肌增厚（即肥大）的疾病。增厚的心肌会使心脏更难泵血。大部分肥厚型心肌病都是先天性的。
• 大部分肥厚型心肌病都是先天性的。肥厚型心肌病是年轻运动员猝死的一个常见病因。发病率至少为 1/500。
• 许多肥厚型心肌病的患者并不知道自己患病。这是因为他们往往没有或几乎没有任何症状。但在少数 HCM 患者中，增厚的心肌可能导致严重症状。这些症状包括气短和胸部疼痛。有些 HCM 患者的心电系统会发生变化。这些变化可导致危及生命的不规则心跳或猝死。
• 医生常常会通过体检来诊断，但是他们往往会通过超声心动图或磁共振成像来确诊。
• 服用减少心收缩力的药物来治疗。
  

【病因】

肥厚型心肌病几乎都可归因于基因缺陷。缺陷可能是

• 自发性基因突变
• 遗传性基因缺陷

在非常罕见的情况下，有肢端肥大症（生长激素分泌过多引起的过度生长，通常由非癌性垂体肿瘤引起）、嗜铬细胞瘤（过量生成肾上腺素的一种肿瘤）或神经纤维瘤病（皮下和机体其他部位生长出许多柔软、肉质神经组织的一种遗传性疾病）等疾病的患者会出现肥厚型心肌病。

【症状】
肥厚型心肌病的症状可能包括下列一项或多项：

• 胸部疼痛，尤其是在运动时。
• 昏厥，尤其是在运动或进行其他体力活动时或刚结束后。
• 感觉心跳加快、扑动或剧烈跳动（即心悸）。
• 气短，尤其是在运动时。

【并发症】

肥厚型心肌病的并发症可能包括：

• 心房颤动（房颤）。心肌增厚和心脏细胞结构改变可引发一种不规则且往往非常快速的心跳，即房颤。房颤还会增加形成血凝块的风险，而血凝块可能进入大脑并引起卒中。
• 血流阻塞。对许多患者而言，增厚的心肌会阻塞流出心脏的血流。这可导致活动时气短、胸部疼痛、头晕和昏厥发作。
• 二尖瓣疾病。如果心肌增厚阻塞流出心脏的血流，则左侧心腔之间的瓣膜可能无法正常闭合。这个瓣膜称为二尖瓣。如果二尖瓣不能正常闭合，血液可能漏回左上心腔。这种状况称为二尖瓣反流。它可能会加重肥厚型心肌病的症状。
• 扩张型心肌病。在少数 HCM 患者中，增厚的心肌可能会变得无力，无法正常工作。这种状况往往从心脏左下腔室开始。该腔室会变大。心脏泵血的力量会减弱。
• 心力衰竭。随着时间的推移，增厚的心肌可能变得过于僵硬，导致血液无法有效充盈心脏。因此，心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要。
• 昏厥，又称晕厥。不规则心跳或血流受阻有时可能引发昏厥。不明原因的昏厥可能与心源性猝死有关，尤其是在近期发生过昏厥的年轻人中。
• 心源性猝死。极少数情况下，肥厚型心肌病可能导致任何年龄段的患者出现心源性猝死。许多肥厚型心肌病的患者并不知道自己患病。因此，心源性猝死可能会是这种医疗状况的首发体征。看似健康的年轻人也可能发生这种状况，包括高中运动员和其他热爱活动的年轻人。

【诊断】

将对心脏进行多项检查，查明引发任何症状的病因。

• 超声心动图。超声心动图通常用于诊断肥厚型心肌病。该检查利用声波生成心脏跳动的图像。可以显示心脏腔室和瓣膜的工作情况。超声心动图还能显示心肌是否出现异常增厚。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这项检查快速无痛，用于测量心脏的电活动。医生会将粘性贴片（称为电极）置于胸部，有时也会置于手臂和腿上。导线将电极连接至电脑，以打印或显示检查结果。ECG 可以显示不规则心跳和心脏增厚的问题。
• 霍尔特氏心电动态监测仪。这种小巧便携的 ECG 设备可记录心脏活动。您需要在进行日常活动期间佩戴设备一两天。
• 心脏 MRI。这项检查利用强磁体和无线电波来生成心脏的图像。通过它可以了解心肌状况以及心脏和心脏瓣膜的工作情况。这项检查通常使用超声心动图来完成。
• 运动负荷试验。进行运动负荷试验时，通常需要在跑步机上行走或骑健身车，同时监测心脏。运动负荷试验有助于揭示心脏对身体活动的反应。
• 心脏 CT 扫描。这项检查很少用于诊断肥厚型心肌病。但如果无法使用 MRI，则可能会建议进行该检查。心脏 CT 扫描使用 X 线生成心脏和胸部图像。这项检查可显示心脏的大小。

【治疗】

1、药物
药物可以帮助降低心肌收缩强度并减慢心率。这样，心脏可以更好地泵血。治疗肥厚型心肌病及其症状的药物可能包括：

• β 受体阻滞剂
• 钙通道阻滞剂
• 心肌球蛋白抑制剂
• 心律药物
• 血液稀释剂

2、手术

• 室间隔心肌切除术。如果药物无法改善症状，医生可能会建议进行这项心内直视手术。这项手术需要切除心腔间增厚、过度生长的部分心壁。这里的心壁被称为室间隔。室间隔心肌切除术有助于提高流出心脏的血液量，还能减少血液通过二尖瓣回流。根据增厚心肌的位置，可能会采用不同的手术方法。其中一种称为心尖肌切除术，外科医生会从心尖附近切除增厚心肌。有时会同时修复二尖瓣。
• 间隔消融。这项医疗程序使用酒精来缩小增厚的心肌。一根被称为导管的细长管子被放入向受影响区域供血的动脉中。在管中注入酒精。心脏电信号系统变化（又称为心脏传导阻滞）是并发症之一。心脏传导阻滞必须使用起搏器进行治疗。这种小型装置放置在胸部，可帮助控制心跳。
• 植入式心律转复除颤器（ICD）。该装置放在锁骨附近皮下。该装置可持续检查心律。如果该装置发现不规则心跳，就会发出低能量或高能量电击，以恢复正常心律。使用 ICD 已被证明有助于预防少数肥厚型心肌病患者中出现的心源性猝死。
• 心脏再同步治疗（CRT）装置。极少数情况下，使用这种植入装置治疗肥厚型心肌病。这种装置可以帮助心室以更有序且更高效的方式收缩。
• 心室辅助装置（VAD）。这种植入装置也会在极少数情况下用于治疗肥厚型心肌病。该装置可帮助血液流经心脏。
• 心脏移植。此手术使用捐赠者的健康心脏替换患病心脏。当药物和其他治疗方法不再有效时，心脏移植可以是治疗终末期心力衰竭的一种选择。

参考链接：https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagnosis-treatment/drc-20350204