慢性淋巴细胞白血病（CLL)

【目录】

【概述】

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是成人中最常见的白血病。这是一种始于骨髓中成为某些白细胞（称为淋巴细胞）的癌症。癌症（白血病）细胞始于骨髓，然后进入血液。
在CLL中，白血病细胞通常缓慢积聚。许多人至少在几年内没有任何症状。但随着时间的推移，细胞生长并扩散到身体的其他部位，包括淋巴结、肝脏和脾脏。

什么是白血病？
白血病是从骨髓的造血细胞开始的癌症。当这些细胞之一发生变化并成为白血病细胞时，它不再以应有的方式成熟并失控地生长。通常，它会分裂以比正常速度更快地制造新细胞。白血病细胞也不会在它们应亡的时候死亡。这允许它们在骨髓中积聚，排挤正常细胞。在某些时候，白血病细胞离开骨髓并溢出到血液中。这增加了血液中白细胞的数量。一旦进入血液，白血病细胞可以扩散到其他器官，在那里它们可以阻止体内其他细胞正常运作。
白血病不同于其他类型的癌症，后者始于肺、结肠或乳腺癌等器官，然后扩散到骨髓。从其他地方开始然后扩散到骨髓的癌症不是白血病。

什么是慢性白血病？
在慢性白血病中，细胞可以部分成熟（更多的细胞像正常的白细胞），而不是完全成熟。这些细胞可能看起来相当正常，但事实并非如此。它们通常不像正常白细胞那样抵抗感染。白血病细胞比正常细胞存活时间更长，并且积聚，排挤骨髓中的正常细胞。慢性白血病引起问题可能需要很长时间，大多数人可以忍受它们多年。但慢性白血病往往比急性白血病更难治愈。

什么是淋巴细胞白血病？
白血病是髓性或淋巴细胞性，取决于癌症始于哪个骨髓细胞。
淋巴细胞白血病（也称为淋巴或淋巴细胞白血病）始于成为淋巴细胞的细胞。淋巴瘤也是从这些细胞开始的癌症。淋巴细胞白血病和淋巴瘤的主要区别在于，在白血病中，癌细胞主要在骨髓和血液中，而在淋巴瘤中，它们往往在淋巴结和其他组织中。

【类型】

不同类型的 CLL
医生一致认为，似乎有两种不同的CLL：
✯ 有一种CLL生长非常缓慢。因此，患者可能需要很长时间才能需要治疗。
✯ 另一种CLL生长更快，是一种更严重的疾病。
这两种类型的白血病细胞看起来很相似，但实验室测试可以区分它们。这些测试寻找称为ZAP-2和CD70的蛋白质。如果CLL细胞含有少量的这些蛋白质，白血病往往会生长得更慢，并且有更好的长期结果

罕见形式的淋巴细胞白血病
CLL的常见形式始于B淋巴细胞。但是有一些罕见类型的白血病与CLL有一些共同的特征。
✯ 前体淋巴细胞白血病（PLL）：在这种类型的白血病中，癌细胞很像称为前体淋巴细胞的正常细胞。这些是B淋巴细胞（B-PLL）或T淋巴细胞（T-PLL）的未成熟形式。B-PLL和T-PLL的增长和扩散速度往往比通常类型的CLL更快。大多数患有它的人会对某种形式的治疗产生反应，但随着时间的推移，他们往往会复发（癌症会复发）。PLL可能发生在已经患有CLL的人身上（在这种情况下，它往往更具侵袭性），但它也可能发生在从未患过CLL的人身上。
✯ 大颗粒淋巴细胞（LGL）白血病：这是另一种罕见的慢性白血病。癌细胞很大，具有T淋巴细胞或另一种称为自然杀伤（NK）细胞的淋巴细胞的特征。大多数LGL白血病生长缓慢，但少数更具侵袭性（它们生长和传播迅速）。抑制免疫系统的药物可能会有所帮助，但侵袭性类型很难治疗。
✯ 毛细胞白血病（HCL）：这是一种罕见的淋巴细胞癌症，往往进展缓慢。癌细胞是一种B淋巴细胞，但它们与CLL中的细胞不同。症状和治疗也存在重要差异。这种类型的白血病得名于细胞在显微镜下的外观 - 它们的表面有精细的突起，使它们看起来“毛茸茸的”。HCL的治疗效果很好。

【病因和风险因素】

病因

大多数慢性淋巴细胞白血病（CLL）病例的确切原因尚不清楚。但是科学家们已经对正常淋巴细胞和CLL细胞之间的差异有了很大的了解。

风险因素

慢性淋巴细胞白血病（CLL）的已知危险因素很少。其中包括：
✯ 年龄
✯ 接触某些化学品
✯ 家族史
✯ 性
✯ 种族/民族
CLL的风险似乎与吸烟，饮食或感染无关。

【症状和体征】

许多慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者在诊断时没有任何症状。白血病通常是在医生为一些不相关的健康问题进行血液检查或在例行检查期间发现的，并且发现他们有大量的淋巴细胞。
即使CLL患者有症状，它们也往往是模糊的，可能是其他事情的症状。症状可能包括：
✯ 虚弱
✯ 感到疲倦
✯ 体重减轻
✯ 发冷
✯ 发烧
✯ 盗汗
✯ 淋巴结肿大（通常感觉为皮下肿块）
✯ 腹部疼痛或“饱腹感”（这会使人只吃一小顿饭后就感到饱腹），这是由脾脏和/或肝脏肿大引起的

晚期CLL的许多体征和症状的发生是因为白血病细胞取代了骨髓的正常造血细胞。结果，人们没有足够的红细胞、功能正常的白细胞和血小板。
✯ 贫血是红细胞的缺乏。它会导致疲倦、虚弱和呼吸急促。
✯ 正常白细胞短缺（白细胞减少）会增加感染的风险。
✯ 血小板不足（血小板减少症）可导致过度瘀伤、出血、频繁或严重的鼻出血以及牙龈出血。

CLL患者感染的风险更高。这主要是因为他们的免疫系统没有发挥应有的作用。CLL是B淋巴细胞的癌症，B淋巴细胞通常产生有助于抵抗感染的抗体。由于CLL，这些抗体制造细胞不能正常工作，因此它们无法抵抗感染。感染的范围可能从简单的疾病，如频繁的感冒或唇疱疹到肺炎和其他严重感染。
CLL还可以以其他方式影响免疫系统。在一些患有CLL的人中，免疫系统细胞会产生攻击正常血细胞的异常抗体。这被称为自身免疫。它可能导致低血细胞计数。如果抗体攻击红细胞，则称为自身免疫性溶血性贫血。较少情况下，抗体攻击血小板和制造它们的细胞，导致血小板计数低。极少数情况下，抗体会攻击白细胞，导致白细胞减少（白细胞计数低）。
这些症状和体征可能是由CLL引起的，但也可能是由其他疾病引起的。不过，如果有任何问题，重要的是要立即去看医生，以便在需要时找到并治疗原因。
某些体征和症状可能表明一个人患有慢性淋巴细胞白血病（CLL），但需要进行测试才能确定。

【诊断】

1. 病史和体格检查

2. 用于诊断和分类白血病的检查

✯ 血液检查：全血细胞计数和血细胞检查（外周血涂片）；其他血液检查

✯ 骨髓检查：骨髓穿刺和活检；常规显微镜检查；细胞遗传学；荧光原位杂交；分子检测

✯ 淋巴结活检

✯ 腰椎穿刺

3. 影像学检查

✯ CT

✯ MRI

✯ 超声检查

【治疗】

因为CLL通常生长缓慢，并不是每个人都需要立即接受治疗。当需要治疗时，使用的主要治疗方法有：
✯ 化疗
✯ 单克隆抗体
✯ 靶向治疗药物
✯ 支持或姑息治疗
✯ 干细胞移植

信息来源

1. https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-lymphocytic-leukemia.html

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