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【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗


【概述】

淋巴瘤是从称为淋巴细胞的白细胞开始的癌症。 淋巴瘤有两种主要类型:
✯ 霍奇金淋巴瘤 (HL)
✯ 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)
HL和NHL来自不同类型的细胞。此信息是关于霍奇金淋巴瘤的。要了解另一种类型,请参阅非霍奇金淋巴瘤


淋巴系统
淋巴系统主要由淋巴细胞组成,淋巴细胞是一种帮助身体抵抗感染的白细胞。淋巴细胞有两种主要类型:
✯ B淋巴细胞(B细胞):B细胞通常通过制造称为抗体的蛋白质来帮助保护身体免受微生物(细菌或病毒)的侵害。抗体附着在细菌上,标记它们使其被免疫系统的其他部分破坏。
✯ T淋巴细胞(T细胞):有几种类型的T细胞。一些T细胞会破坏体内的微生物或异常细胞。其他T细胞有助于增强或减缓其他免疫系统细胞的活性。
淋巴瘤可以从任何一种类型的淋巴细胞开始,但B细胞淋巴瘤最常见。

霍奇金淋巴瘤通常始于B淋巴细胞


霍奇金淋巴瘤的开始和扩散
淋巴瘤影响身体的淋巴系统。淋巴系统是免疫系统的一部分,有助于抵抗感染和其他一些疾病。它还有助于液体在体内流动。
淋巴瘤可以从发现淋巴组织的身体任何部位开始。淋巴组织的主要部位是:
淋巴结:淋巴结是全身淋巴细胞和其他免疫系统细胞的豆子大小集合,包括胸部、腹部和骨盆内部。它们通过淋巴管系统连接。

✯ 淋巴管:连接淋巴结并在称为淋巴液的透明液体中携带免疫细胞的细管网络(很像血管)。淋巴液从身体周围收集并放入血液中
: 脾脏是身体左侧下肋骨下方的器官。脾脏产生淋巴细胞和其他免疫系统细胞。它还储存健康的血细胞,过滤掉受损的血细胞、细菌和细胞废物。
骨髓:骨髓是某些骨骼内的海绵状组织。这是制造新血细胞(包括一些淋巴细胞)的地方。
胸腺: 胸腺是胸骨上部后面和心脏前面的小器官。它在T淋巴细胞的发育中很重要。
腺样体和扁桃体: 这些是喉咙后部淋巴组织的集合。它们有助于产生针对吸入或吞咽的细菌的抗体。
消化道: 胃、肠和许多其他器官也有淋巴组织。
虽然霍奇金淋巴瘤几乎可以从任何地方开始,但大多数情况下它始于身体上部的淋巴结。最常见的部位在胸部、颈部或腋下。
霍奇金淋巴瘤最常通过淋巴管从淋巴结扩散到淋巴结。极少数情况下,在疾病晚期,它可以侵入血液并扩散到身体的其他部位,如肝脏、肺和/或骨髓。



【类型】
不同类型的霍奇金淋巴瘤可以以不同的方式生长和扩散,并且可以得到不同的治疗。


经典型霍奇金淋巴瘤
在发达国家,经典霍奇金淋巴瘤(cHL)占霍奇金淋巴瘤的十分之九以上。
cHL中的癌细胞称为Reed-Sternberg细胞(大的双核细胞)。这些细胞通常是异常类型的B淋巴细胞。cHL患者的淋巴结肿大通常有少量的Reed-Sternberg细胞,周围有很多正常的免疫细胞。这些其他免疫细胞导致淋巴结的大部分肿胀。


经典霍奇金淋巴瘤有 4 种亚型:
✯ 结节硬化型霍奇金淋巴瘤或NSCHL:这是发达国家最常见的霍奇金病类型。它约占十分之七的病例。它最常见于青少年和年轻人,但也可能发生在任何年龄的人群中。它往往始于颈部或胸部的淋巴结。
✯ 混合细胞型霍奇金淋巴瘤或MCCHL:这是第二常见的类型,在大约十分之四的病例中发现。它主要见于艾滋病毒感染者。它也存在于儿童或老人中。它可以从任何淋巴结开始,但最常发生在身体的上半部分。
富淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤:此子类型并不常见。它通常发生在身体的上半部分,很少在几个以上的淋巴结中发现。
巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤:这是一种罕见的霍奇金病。它主要见于老年人和艾滋病毒感染者。它比其他类型的HL更具侵略性,并且在首次发现时可能已晚期。它最常见于腹部的淋巴结以及脾脏、肝脏和骨髓。


结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤 (NLPHL) 约占病例的 5%。NLPHL中的癌细胞是称为爆米花细胞的大细胞(因为它们看起来像爆米花),它们是Reed-Sternberg细胞的变体。
NLPHL通常始于颈部和腋下的淋巴结。它可以发生在任何年龄的人群中,男性比女性更常见。这种类型的霍奇金淋巴瘤往往生长得更慢,并且与经典类型不同。


【病因和危险因素】

病因

科学家们在Reed-Sternberg细胞中发现了许多基因变化,这些变化有助于细胞生长和分裂或寿命超过应有的时间。Reed-Sternberg细胞还产生称为细胞因子的物质,将许多其他细胞吸引到淋巴结中,使其肿胀(增大)。反过来,这些非癌细胞随后释放出帮助Reed-Sternberg细胞生长的物质。
尽管在了解癌细胞如何工作方面取得了进展,但科学家们还不知道是什么引发了这些过程。在某些情况下,对EBV感染或其他感染的异常反应可能是触发因素。但是需要更多的研究来了解导致霍奇金淋巴瘤的原因。


危险因素

风险因素是影响患癌症等疾病的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。一些癌症风险因素,如吸烟或超重,是可以改变的。其他因素,如一个人的年龄或家族史,无法改变。
一些风险因素使一个人更容易患霍奇金淋巴瘤(HL),但并不总是清楚为什么这些因素会增加风险。有风险因素,甚至很多,并不意味着肯定会得上这种疾病。许多患有霍奇金淋巴瘤的人很少或没有已知的危险因素。
✯ EB 病毒感染/单核细胞增多症
✯ 年龄:最常见于成年早期(尤其是一个人的20多岁)和成年后期(55岁以后)
 男性
✯ 家族史
✯ 免疫系统减弱


【症状和体征】

霍奇金淋巴瘤经常引起症状或变化,应由医生检查。

皮下肿块
霍奇金淋巴瘤最常见的症状是颈部、腋下或腹股沟肿块,这是淋巴结肿大。它通常不痛,但喝酒后可能会变得疼痛。随着时间的推移,肿块可能会变大,或者新的肿块可能会出现在它附近甚至身体的其他部位。
尽管如此,霍奇金淋巴结并不是淋巴结肿胀的最常见原因。大多数淋巴结肿大,尤其是儿童淋巴结肿大,是由感染引起的。因感染而生长的淋巴结称为反应性或增生性淋巴结。这些在被触摸时通常会疼痛。如果感染是原因,则在感染消失后,淋巴结应恢复到正常大小。
其他癌症也会导致淋巴结肿大。如果有淋巴结肿大,特别是如果最近没有感染,最好去看医生,以便在需要时找到并治疗原因。


B 症状
一些霍奇金淋巴瘤患者有所谓的B症状:
✯ 发烧(可能持续数周)而无感染
✯ 盗汗
✯ 不尝试减肥而体重减轻(6个月内至少体重的10%)
这些症状是霍奇金淋巴瘤分期和确定一个人的预后的重要组成部分。

一般(非特异性)症状
霍奇金淋巴瘤的其他可能症状包括:
✯ 皮肤瘙痒
✯ 感到疲倦(疲劳)
✯ 食欲不振

有时唯一的症状可能是一直感到疲倦。


咳嗽、呼吸困难、胸痛
如果霍奇金淋巴结影响胸部内的淋巴结,这些淋巴结的肿胀可能会压迫气管(气管),使咳嗽甚至呼吸困难,尤其是在躺下时。有些人可能会在胸骨后面疼痛。

如果有上述一种或多种症状并不意味着肯定患有霍奇金淋巴瘤。事实上,这些症状中的许多更有可能是由其他问题引起的,比如感染。不过,如果有任何这些症状,及时请让医生检查,以便找到原因并在需要时进行治疗。



【诊断】

大多数霍奇金淋巴瘤(HL)患者去看医生是因为他们有某些症状,或者因为他们只是感觉不舒服并去检查。
如果一个人有提示霍奇金淋巴瘤的症状和体征,将进行检查和测试以确定,如果是,则确定确切的类型。

✯ 病史和体格检查
✯ 活检: 切除或切检,穿刺活检,骨髓穿刺和活检
✯ 活检样本的实验室检查: 免疫组化
✯ 影像学检查:胸部 X 线检查,CT,MRI,PET,骨扫描
✯ 其他检查:血液检查,心肺功能检查



【治疗】

化疗和放疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。根据具体情况,可以使用其中一种或两种治疗方法。
某些患者可能会接受免疫疗法或干细胞移植治疗,尤其是在其他治疗无效的情况下。除活检和分期外,手术很少用于治疗霍奇金淋巴瘤。
化疗
✯ 放射治疗
免疫治疗
✯ 大剂量化疗和干细胞移植


信息来源

1. https://www.cancer.org/cancer/types/hodgkin-lymphoma.html

2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65804/

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