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【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗

【概述】

儿童患癌症的类型通常与成人患上的癌症类型不同。

非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤外所有类型淋巴瘤的组名。淋巴瘤是起始于身体淋巴系统的癌症。淋巴系统是身体免疫系统的一部分。


霍奇金和非霍奇金淋巴瘤
淋巴瘤的主要种类有:
✯ 霍奇金淋巴瘤(HL),也称为霍奇金病,以托马斯霍奇金博士的名字命名,他首先描述了它
✯ 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)

这些淋巴瘤在表现、扩散和对治疗的反应方面有所不同,因此了解孩子患有哪种类型很重要。
这两种类型在成人中更常见,但它们也可以在儿童和青少年中发展。年幼的孩子更容易患NHL,而霍奇金淋巴瘤更有可能影响年龄较大的儿童和青少年。
不同类型的NHL可以在儿童和青少年中发展。治疗取决于NHL的类型,因此确定儿童或青少年的确切类型很重要。
霍奇金淋巴瘤在儿童和成人中的治疗相似。有关此疾病的更多信息,请参阅霍奇金淋巴瘤



【类型】

有许多类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。这些癌症通常根据以下因素进行分类:
✯ 它们开始的淋巴细胞类型
✯ 淋巴瘤细胞在显微镜下的外观
✯ 淋巴瘤细胞是否有某些染色体、基因或蛋白质变化


儿童和青少年中最常见的NHL类型与成人有很大不同。几乎所有的儿童NHL都是以下类型之一:
✯ 淋巴母细胞淋巴瘤 (LBL)
✯ 伯基特Burkitt淋巴瘤
✯ 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL)
✯ 间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)

所有这些类型的NHL都被认为是高级别或侵袭性淋巴瘤(这意味着它们往往会迅速生长)。尽管如此,找出孩子有哪种类型很重要,因为他们可以得到不同的对待。

还有许多其他类型的NHL。这些在成人中更为常见,在儿童中很少见,因此此处不再进一步介绍。

淋巴母细胞淋巴瘤
淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)约占儿童和青少年NHL的20%。男孩患LBL的可能性大约是女孩的两倍。
LBL可以生长得非常快,并且经常会导致呼吸困难,因此需要快速诊断和治疗。


伯基特淋巴瘤
伯基特淋巴瘤,也称为小的非裂解细胞淋巴瘤,约占美国儿童NHL的40%。它最常见于男孩,通常在 5 至 14 岁之间。
这种淋巴瘤是从成熟形式的B淋巴细胞(B细胞)发展而来的。它可以迅速扩散到其他器官,包括大脑表面或大脑内部。它是已知增长最快的癌症之一,因此需要迅速诊断和治疗。
类似类型的淋巴瘤,有时称为伯基特样淋巴瘤或非伯基特淋巴瘤,在显微镜下观察时也与弥漫性大B细胞淋巴瘤(如下所述)具有一些共同特征。


弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL)
这种类型的淋巴瘤约占儿童NHL的15%至20%。它从成熟的B细胞形式开始,几乎可以在身体的任何地方生长。DLBCL往往在年龄较大的儿童和青少年中比在年幼的儿童中更常见。
与上述淋巴瘤相比,DLBCL不太可能生长得那么快,也不太可能扩散到骨髓或大脑或脊髓。尽管如此,它仍然需要积极治疗,通常与伯基特淋巴瘤的治疗方式相同。
一种相关但不太常见的NHL类型,称为原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBCL),在纵隔(肺之间的空间)中作为大肿块生长。它往往最常见于年龄较大的青少年。


间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)
这种类型的淋巴瘤约占儿童和青少年所有NHL的10%。它通常由成熟的T细胞发育而来。它可能始于颈部或其他区域的淋巴结,也可能存在于皮肤、肺、骨骼、消化道或其他器官中。
ALCL往往在年龄较大的儿童和青少年中比在年幼的儿童中更频繁地发展。它不像其他一些儿童淋巴瘤那样扩散到骨髓或大脑,也不会像其他一些儿童淋巴瘤那样迅速生长。
在大多数患有ALCL的儿童中,淋巴瘤细胞的ALK基因发生了变化,有助于细胞生长。称为ALK抑制剂的新型靶向药物,可攻击具有ALK基因变化的细胞,近年来在治疗儿童ALCL方面显示出希望。



【病因和风险因素】

病因

大多数儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)病例的确切原因尚不清楚。然而,科学家发现,如果儿童或青少年患有儿童非霍奇金淋巴瘤风险因素中描述的任何疾病,患这种癌症的风险会更高。其中许多情况与免疫系统问题有关。

风险因素
✯ 年龄、性别和种族
✯ 免疫系统较弱
✯ EB病毒感染
✯ 辐射暴露


【症状和体征】

儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)可引起许多不同的体征和症状,具体取决于NHL的类型及其在体内的位置。常见症状包括:

✯ 淋巴结肿大

✯ 腹部肿胀

✯ 只吃少量食物后感觉饱腹

✯ 呼吸急促或咳嗽

✯ 发烧
✯ 体重降低

✯ 盗汗
✯ 疲劳(感觉很累)

✯ 食欲下降

✯ 腹痛,恶心,呕吐

✯ 尿量减少

✯ 皮肤下发痒、红色或紫色的肿块或肿块


一般淋巴瘤症状(B 症状)
除了在其开始的身体部位引起症状外,NHL还会引起一般症状,例如:
✯ 发热和寒战
✯ 出汗(特别是在晚上)
✯ 不明原因的体重减轻
当谈论淋巴瘤时,医生有时称这些为B症状。B 症状常见于生长较快的淋巴瘤。
有时淋巴瘤会扩散到骨髓并排挤产生新血细胞的正常健康细胞。这可能导致血细胞计数低,并可能导致以下问题:
✯ 严重或频繁感染(白细胞计数低)
✯ 容易瘀伤或出血(血小板计数低)
✯ 疲劳和皮肤苍白(红细胞计数低)
上述许多体征和症状更可能是由淋巴瘤以外的其他原因引起的,例如感染。不过,如果孩子或青少年有任何这些症状,请咨询医生,以便在需要时找到并治疗原因。



【诊断】
非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 通常是在儿童或青少年因症状和体征而被带到医生那里时发现的。这可能会导致医生怀疑淋巴瘤,但需要检查来确认。
下面的检查和测试可能会用于诊断淋巴瘤,找出它是什么类型,并了解它的晚期程度。
✯ 病史和体格检查
✯ 活检: 切除或切检,穿刺活检,骨髓穿刺和活检,胸腔或腹膜积液取样
✯ 活检样本的实验室检查:流式细胞术和免疫组化,染色体检查(细胞遗传学,荧光原位杂交,荧光原位杂交)
✯ 影像学检查:胸部 X 线检查,CT,MRI,PET
✯ 血液检查:全血细胞计数,乳酸脱氢酶。血液生化,凝血,EB病毒(EBV),乙型肝炎病毒(HBV)或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染筛查



【治疗】

用于儿童NHL的治疗类型可以包括:
化疗
✯ 化疗以外的药物治疗(靶向治疗免疫治疗
✯ 高剂量化疗和干细胞移植
✯ 放疗
✯ 外科手术



信息来源:

1. https://www.cancer.org/cancer/types/childhood-non-hodgkin-lymphoma.html

2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65855/

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