【目录】

1. 概述

2. 分期

3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗

【概述】

当体内细胞开始失控时，癌症就开始了。几乎身体任何部位的细胞都可能变成癌症，并可以扩散到身体的其他部位。慢性粒细胞白血病（CML）也称为慢性髓细胞性白血病。这是一种始于骨髓某些造血细胞的癌症。
在CML中，基因变化发生在骨髓细胞的早期（未成熟）版本中 - 制造红细胞，血小板和大多数类型的白细胞（淋巴细胞除外）的细胞。这种变化形成了一种称为BCR-ABL的异常基因，它将细胞变成CML细胞。白血病细胞生长和分裂，在骨髓中积聚并溢出到血液中。随着时间的推移，细胞也可以沉淀在身体的其他部位，包括脾脏。CML是一种生长缓慢的白血病，但它可以变成一种难以治疗的快速增长的急性白血病。
CML主要发生在成人中，但很少发生在儿童中。一般来说，他们的治疗与成人相同。

什么是白血病？
白血病是一种始于骨髓造血细胞的癌症。 当这些细胞之一发生变化并成为白血病细胞时，它不再以应有的方式成熟。通常，它会以比正常速度更快地分裂制造新细胞。白血病细胞也不会在它们应亡的时候死亡。它们在骨髓中积聚并排挤正常细胞。在某些时候，白血病细胞离开骨髓并溢出到血液中，通常会导致血液中白细胞（WBC）的数量增加。一旦进入血液，白血病细胞可以扩散到其他器官，在那里它们可以阻止体内其他细胞正常工作。
白血病不同于其他类型的癌症，后者始于肺、结肠或乳腺癌等器官，然后扩散到骨髓。从身体的另一部分开始，然后扩散到骨髓的癌症不是白血病。
并非所有的白血病都是一样的。了解白血病的具体类型有助于医生更好地预测每位患者的预后并计划最佳治疗。

什么是慢性白血病？
白血病是急性还是慢性，取决于大多数异常细胞是未成熟的（更像干细胞）还是成熟的（更像正常的白细胞）。
在慢性白血病中，细胞部分成熟但未完全成熟。这些细胞可能看起来相当正常，但事实并非如此。它们通常不像正常白细胞那样抵抗感染。白血病细胞也比正常细胞活得更长，积聚并排挤骨髓中的正常细胞。慢性白血病可能需要很长时间才能引起问题，大多数人可以活很多年。但慢性白血病通常比急性白血病更难治愈。

什么是髓系白血病？
白血病是骨髓还是淋巴细胞取决于癌症始于哪个骨髓细胞。
✯ 骨髓性白血病（也称为粒细胞细胞、骨髓性或非淋巴细胞性白血病）始于早期髓系细胞——成为白细胞（淋巴细胞除外）、红细胞或血小板制造细胞（巨核细胞）的细胞。
✯ 淋巴细胞（也称为淋巴细胞或淋巴母细胞白血病）始于成为淋巴细胞的细胞。

还有哪些类型的白血病？
白血病有 4 种主要类型，取决于它们是急性还是慢性，以及髓系或淋巴细胞：
✯ 急性髓系（或骨髓性）白血病 （AML）
✯ 慢性髓系（或骨髓性）白血病 （CML）
✯ 急性淋巴细胞（或淋巴母细胞）白血病 （ALL）
✯ 慢性淋巴细胞白血病 （CLL）
在急性白血病中，骨髓细胞不能以应有的方式成熟。这些未成熟的细胞继续繁殖和积累。如果不进行治疗，大多数急性白血病患者只能活几个月。某些类型的急性白血病对治疗反应良好，许多患者可以治愈。其他类型的急性白血病预后较差。
淋巴细胞白血病始于成为淋巴细胞的细胞。淋巴瘤也是从这些细胞开始的癌症。淋巴细胞白血病和淋巴瘤的主要区别在于，在白血病中，癌细胞主要在骨髓和血液中，而在淋巴瘤中，它往往在淋巴结和其他组织中。
慢性粒单核细胞白血病（CMML）是另一种始于骨髓细胞的慢性白血病。有关更多信息，请参阅慢性髓单核细胞白血病。

【分期】

大多数类型的癌症根据肿瘤的大小和癌症扩散的程度分期。分期有助于做出治疗决策和预测预后。
但由于慢性粒细胞白血病（CML）是一种骨髓疾病，因此它不像大多数癌症那样分期。CML患者的预后取决于疾病的阶段和骨髓中的原始细胞数量，以及其他因素，如患者的年龄，血细胞计数以及脾脏是否肿大。

慢性粒细胞白血病的分期
CML分为3组，这有助于预测预后。这些阶段主要基于血液或骨髓中未成熟白细胞（原始细胞）的数量。世界卫生组织提出的分期为：
慢性期
慢性期患者的血液或骨髓样本中原始细胞通常少于 10%。这些患者通常有相当轻微的症状（如果有的话），并且通常对标准治疗有反应。大多数患者在慢性期被诊断出来。
加速期
如果满足以下任一条件，则认为患者处于加速期：
✯ 血液样本有 15% 或更多，但少于 30% 的原始细胞
✯ 嗜碱性粒细胞占血液的20%或更多
✯ 原始细胞和早幼粒细胞合计占血液的 30% 或更多
✯ 极低的血小板计数（100 x 1，000/mm³或更少），不是由治疗引起的
✯ 费城染色体白血病细胞的新染色体变化
CML 处于加速期的患者可能会出现发热、食欲不振和体重减轻等症状。加速期的CML对治疗的反应不如慢性期的CML。
急变期（也称为急性期或急变危象）
在此阶段，来自患者的骨髓和/或血液样本有 20% 或更多的原始细胞。在骨髓中可见大量原始细胞。原始细胞已经扩散到骨髓以外的组织和器官。这些患者常有发热、食欲不振和体重减轻。在这个阶段，CML的很像急性白血病。

【病因和风险因素】

病因

正常的人体细胞主要基于每个细胞染色体中包含的信息生长和运作。染色体是每个细胞中的长DNA分子。DNA是携带我们基因的化学物质，是我们细胞如何运作的指令。我们看起来像我们的父母，因为他们是我们DNA的源泉。但是我们的基因影响的不仅仅是我们的外表。
每次细胞准备分裂成2个新细胞时，它必须在其染色体中制作DNA的新副本。这个过程并不完美，可能会发生可能影响DNA内基因的错误。
一些基因控制着我们的细胞何时生长和分裂。
✯ 某些促进细胞生长和分裂的基因称为癌基因。
✯ 其他减缓细胞分裂或导致细胞在适当时间死亡的基因称为肿瘤抑制基因。
癌症可能是由打开癌基因或关闭肿瘤抑制基因的DNA（突变）的变化引起的。

在过去的几年里，科学家们在了解DNA的某些变化如何导致正常骨髓细胞变成白血病细胞方面取得了很大进展。在癌症中，没有比慢性粒细胞白血病（CML）更好的理解。
每个人体细胞包含23对染色体。大多数CML病例始于细胞分裂期间，当DNA在9号染色体和22号染色体之间“交换”时。9号染色体的一部分进入22，22号染色体的一部分进入9。
这被称为易位，它使22号染色体比正常人短。这种新的异常染色体被称为费城染色体。 费城染色体存在于几乎所有CML患者的白血病细胞中。
染色体之间DNA的交换导致形成一种称为BCR-ABL的新基因（癌基因）。然后该基因产生BCR-ABL蛋白，这是一种称为酪氨酸激酶的蛋白质。这种蛋白质导致CML细胞生长和分裂失控。
在极少数CML患者中，白血病细胞具有BCR-ABL癌基因，但没有费城染色体。人们认为BCR-ABL基因必须在这些人中以不同的方式形成。在患有CML的少数人中，费城染色体和BCR-ABL癌基因都找不到。他们可能有其他未知的致癌基因导致他们的疾病，并且不被认为真正患有CML。
有时人们从父母那里继承DNA突变，这大大增加了他们患某些类型癌症的风险。但父母遗传的突变不会导致CML。 与CML相关的DNA变化发生在人的一生中，而不是在出生前遗传。

风险因素

风险因素是影响一个人患癌症等疾病的机会的因素。例如，将皮肤暴露在强烈的阳光下是皮肤癌的危险因素。吸烟是许多癌症的危险因素。但是有一个风险因素，甚至许多风险因素，并不意味着会得这种疾病。许多患上这种疾病的人可能没有任何已知的危险因素。
慢性粒细胞白血病（CML）的危险因素只有：
✯ 辐射暴露：暴露于高剂量辐射（例如原子弹爆炸或核反应堆事故的幸存者）会增加患CML的风险
✯ 年龄：患CML的风险随着年龄的增长而增加
✯ 性别：这种疾病在男性中比女性更常见，但不知道为什么
没有其他已证实的CML危险因素。感染CML的风险似乎不受吸烟，饮食，接触化学品或感染的影响。而且CML不会在家庭中遗传。

【症状和体征】

慢性粒细胞白血病（CML）的症状通常是模糊的，更常是由其他原因引起的。它们包括：
✯ 虚弱
✯ 疲劳
✯ 盗汗
✯ 体重减轻
✯ 发烧
✯ 骨痛（由白血病细胞从骨髓腔扩散到骨骼表面或进入关节引起）
✯ 脾脏肿大（胸腔左侧下方感觉为肿块）
✯ 腹部疼痛或“饱腹感”
✯ 吃了少量食物后也会感到饱腹
但这些不仅仅是CML的症状。它们可能发生在其他癌症以及许多非癌症的疾病中。

血细胞短缺引起的问题
CML的许多症状和体征的发生是因为白血病细胞取代了骨髓的正常造血细胞。因此，CML患者不能产生足够的红细胞，功能正常的白细胞和血小板。
✯ 贫血是由于红细胞的缺乏。它会导致虚弱、疲倦和呼吸急促。
✯ 白细胞减少症是正常白细胞的缺乏。这种短缺增加了感染的风险。虽然白血病患者的白细胞计数可能非常高，但白血病细胞不能像正常白细胞那样防止感染。
✯ 中性粒细胞减少意味着正常中性粒细胞水平低。 中性粒细胞是一种白细胞，在抵抗细菌感染方面非常重要。中性粒细胞减少症患者患严重细菌感染的风险很高。
✯ 血小板减少症是血小板短缺。 它可能导致容易瘀伤或出血，频繁或严重的鼻出血和牙龈出血。一些CML患者实际上有过多的血小板（血小板增多症）。但是这些血小板通常不能正常工作，因此这些人通常也有出血和瘀伤的问题。

CML最常见的体征是白细胞计数异常

【诊断】

许多患有慢性粒细胞白血病（CML）的人在诊断时没有症状。白血病通常是在医生因不相关的健康问题进行血液检查或在例行检查期间发现的。即使存在症状，它们也往往是模糊和非特异性的。
✯ 实验室检查：全血细胞计数，骨髓穿刺和活检，血液生化检查，
✯ 基因检测：常规细胞遗传学，荧光原位杂交，聚合酶链反应
✯ 影像学检查：计算机断层扫描 （CT），磁共振成像 （MRI），超声检查

【治疗】

靶向治疗药物是慢性粒细胞白血病（CML）的主要治疗方法，但一些患者可能还需要其他治疗。
✯ 靶向治疗
✯ 干扰素治疗
✯ 化疗
✯ 放射治疗
✯ 外科手术

✯ 干细胞移植治疗

信息来源：

1. https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-myeloid-leukemia.html

2. https://medlineplus.gov/genetics/condition/chronic-myeloid-leukemia/