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【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗

【概述】

大脑和脊髓肿瘤是大脑或脊髓中生长失控的异常细胞团。

在身体的大多数其他部位,区分良性肿瘤和恶性(癌症)非常重要。良性肿瘤不会生长到附近的组织或扩散到远处,因此身体其他部位的良性肿瘤几乎不会危及生命。恶性肿瘤如此危险的主要原因之一是它们可以扩散到全身。

脑肿瘤很少扩散到身体的其他部位,但大多数都可以通过脑组织扩散。即使是所谓的良性脑肿瘤,在生长过程中也会压迫和破坏正常的脑组织,从而导致严重甚至危及生命的损伤。出于这个原因,医生通常说的是脑瘤,而不是脑癌。大脑和脊髓肿瘤的主要问题是:

  • 肿瘤生长速度
  • 在大脑或脊髓的其他部分传播的容易程度
  • 位置
  • 是否可以被切除并且不复发
但良性和恶性的脑脊髓肿瘤都可能危及生命。

成人和儿童的脑肿瘤和脊髓肿瘤往往不同。它们通常在不同的区域形成,从不同的细胞类型发展而来,可能不同治疗方法和预后。

有关儿童这类肿瘤的信息,请参阅儿童脑和脊髓肿瘤



【类型】

脑肿瘤和脊髓肿瘤主要有两种类型:

  • 始于大脑或脊髓的肿瘤称为原发性大脑(或脊髓)肿瘤
  • 从身体另一个部位开始,然后扩散到大脑或脊髓的肿瘤被称为转移性或继发性脑(或脊髓)肿瘤
在成年人中,转移到大脑的肿瘤实际上比原发性脑肿瘤更常见,而且它们的治疗方式不同。这些信息是关于原发性脑肿瘤的。

与始于身体其他部位的癌症不同,始于大脑或脊髓的肿瘤很少扩散到远处的器官。即便如此,大脑或脊髓肿瘤也很少被认为是良性的(非癌性的)。它们仍然可以通过生长和扩散到附近区域造成损害,在那里它们可以破坏正常的脑组织。除非它们被完全切除或摧毁,否则大多数大脑或脊髓肿瘤将继续生长,并最终危及生命。

 

大脑和脊髓肿瘤的分类

当医生试图找出如何最好地治疗脑或脊髓肿瘤以及预后)时,有几个因素很重要:
肿瘤的类型(基于其起始的细胞类型):肿瘤可以在大脑或脊髓的几乎任何类型的组织或细胞中形成。有些肿瘤有多种细胞类型。不同类型的肿瘤往往始于大脑或脊髓的某些部位,并以某些方式生长。(成人最常见的脑和脊髓肿瘤类型如下所述。)

肿瘤的级别:某些类型的脑和脊髓肿瘤比其他类型的肿瘤更有可能生长到附近的脑或脊髓组织中(并且生长迅速)。脑和脊髓肿瘤通常分为4个等级,主要基于肿瘤细胞在显微镜下的外观:

  • 低级别(I级或II级)肿瘤往往生长较慢,不太可能生长(侵入或浸润)附近组织。
  • 高级别(III或IV级)的肿瘤往往生长迅速,更有可能生长到附近的组织中。这些肿瘤通常需要更激烈的治疗。
肿瘤细胞中的基因变化:即使对于特定类型的脑肿瘤,肿瘤细胞的基因(DNA)的变化也可能不同。例如,现在根据细胞是否在IDH基因之一(IDH1或IDH2)中具有突变来划分许多类型的肿瘤。对于特定类型的肿瘤,有IDH突变的患者往往比没有突变的患者有更好的预后。其他基因突变对某些类型的肿瘤也很重要。

肿瘤的位置:肿瘤在大脑或脊髓中的位置会影响它引起的症状,以及最佳治疗方案。


胶质瘤

胶质瘤不是一种特殊类型的脑肿瘤。胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤的总称。许多肿瘤可以被认为是神经胶质瘤,包括:
  • 星形细胞瘤(包括胶质母细胞瘤)
  • 少突胶质细胞瘤
  • 室管膜瘤 
大约十分之三的脑肿瘤是胶质瘤。大多数快速生长的脑肿瘤是胶质瘤。


脑膜瘤

脑膜瘤始于脑膜,脑膜是围绕大脑和脊髓外部的组织层。脑膜瘤约占原发性脑和脊髓肿瘤的三分之一。它们是成年人最常见的原发性脑肿瘤(尽管严格来说,它们实际上不是脑肿瘤)。
这些肿瘤的风险随着年龄的增长而增加。有时,这些肿瘤是家族性的,尤其是神经纤维瘤病,这是一种发展成许多良性神经组织肿瘤的综合征。
脑膜瘤通常根据细胞在显微镜下的外观进行分级。
  • I级(良性)脑膜瘤的细胞看起来最像正常细胞。这是最常见的脑膜瘤类型。这些肿瘤中的大多数可以通过手术治愈,但也有一些生长在大脑或脑神经的重要结构附近,不能仅靠手术治愈。
  • II级(非典型或侵袭性)脑膜瘤的细胞通常看起来稍微异常一些。它们可以直接生长到附近的脑组织和骨骼中,手术后更有可能复发。
  • III级(未分化或恶性)脑膜瘤的细胞看起来最不正常。这些是最不常见的脑膜瘤。它们往往生长迅速,可以生长到附近的脑组织和骨骼中,并且最有可能在治疗后复发。有些甚至可能扩散到身体的其他部位。


髓母细胞瘤

髓母细胞瘤由小脑的神经外胚层细胞(早期形式的神经细胞)发展而来。它们是快速生长的(IV级)肿瘤,通常遍布CSF通路,但可以通过手术、放射治疗和化疗进行治疗。

髓母细胞瘤在儿童中的发生率远高于成人。它们是胚胎性肿瘤的一部分,胚胎性肿瘤也可以发生在中枢神经系统的其他部位。有关这些肿瘤的更多信息,请参阅儿童脑和脊髓肿瘤


神经节胶质瘤
神经节胶质瘤包含神经元和胶质细胞。这些肿瘤在成人中非常罕见。它们通常是生长缓慢(I级)的肿瘤,通常可以通过单独手术或手术结合放射治疗来治愈。


神经鞘瘤

神经鞘瘤由围绕并隔离脑神经和其他神经的Schwann细胞发展而来。它们约占所有中枢神经系统肿瘤的8%。

神经鞘瘤几乎总是良性(I级)肿瘤。它们可以来自任何脑神经。当它们在小脑附近负责听力和平衡的颅神经上形成时,称为前庭神经鞘瘤或听神经瘤。它们也可以在离开脊髓后从脊神经开始。当这种情况发生时,它们会压迫脊髓,导致虚弱、感觉丧失、肠道和膀胱问题。


颅咽管瘤

这些生长缓慢(I级)的肿瘤起始于垂体上方,但位于大脑下方。它们可能压迫垂体和下丘脑,导致激素问题。因为它们开始时离视神经很近,也会导致视力问题。它们粘在这些重要结构上的倾向会使它们很难在不损害视力或激素平衡的情况下完全去除。颅咽管瘤在儿童中更常见,但有时也见于成人。


其他可以在大脑中或附近开始的肿瘤

  • 脊索瘤
  • 非霍奇金淋巴瘤
  • 垂体瘤



【病因和风险因素】

病因

许多不同类型的肿瘤可以从大脑或脊髓开始。这些不同的肿瘤不太可能都有相同的病因,但它们可能有一些共同点。大多数脑肿瘤和脊髓肿瘤的病因尚不完全清楚,而且很少有公认的危险因素。

风险因素

大多数脑肿瘤与任何已知的危险因素都没有关联,也没有明显的病因。但也有一些因素会增加患脑肿瘤的风险。

  • 辐射暴露
  • 家族病史
  • 免疫系统减弱



【症状和体征】

许多不同类型的肿瘤可以从大脑或脊髓开始。这些肿瘤可能会引起不同的体征和症状,这取决于它们的位置和生长速度。

大脑或脊髓肿瘤的体征和症状可能会逐渐发展,并随着时间的推移而恶化,也可能突然发生,例如癫痫发作。


一般症状

大脑任何部位的肿瘤都可能增加颅内压。这可能是由肿瘤本身的生长、大脑肿胀或脑脊液(CSF)流动受阻引起的。压力增加会导致一般症状,如:
  • 头痛
  • 恶心
  • 呕吐
  • 视力模糊
  • 平衡问题
  • 性格或行为变化
  • 癫痫
  • 嗜睡甚至昏迷

头痛往往会随着时间的推移而恶化,这是脑肿瘤的常见症状,约有一半的患者会出现这种症状。(当然,大多数头痛不是由肿瘤引起的。

多达一半的脑肿瘤患者会在某个时候癫痫发作。癫痫发作的类型可能取决于肿瘤的位置。有时这是脑肿瘤的第一个体征,但只有不到十分之一的首次癫痫发作是由脑肿瘤引起的。

大脑或脊髓不同部位肿瘤的症状

大脑或脊髓不同部位的肿瘤会引起不同的症状。但这些症状可能是由特定部位的任何异常引起的——它们并不总是意味着一个人患有脑或脊髓肿瘤。
  • 大脑中控制运动或感觉的部分(大脑的大的外部)的肿瘤会导致身体部分的虚弱或麻木,通常只是一侧。
  • 大脑中负责语言的部分或附近的肿瘤会导致言语甚至理解单词的问题
  • 大脑前部的肿瘤有时会影响思维、个性和语言
  • 如果肿瘤在小脑,一个人可能会走路困难手、胳膊、脚和腿的精确运动有问题吞咽或同步眼球运动的问题;以及语音节奏的变化
  • 大脑后部、或垂体周围、视神经或某些其他脑神经的肿瘤会导致视力问题
  • 其他颅神经中或附近的肿瘤可能导致听力损失(一只或两只耳朵)、平衡问题面部肌肉无力面部麻木或疼痛或吞咽困难
  • 脊髓肿瘤可导致手臂和/或腿部(通常位于身体两侧)麻木、无力或缺乏协调,以及膀胱或肠道问题

大脑还控制着其他一些器官的功能,包括激素的产生,因此脑肿瘤也会导致许多其他症状,这里没有列出。

出现上述一种或多种症状并不一定意味着你患有脑肿瘤或脊髓肿瘤。所有这些症状都可能有其他原因。尽管如此,如果有任何这些症状,特别是如果症状没有消失或随着时间的推移而恶化,请去看医生,以便在需要时找到病因并进行治疗。



【诊断】

大脑和脊髓肿瘤通常是由于一个人的体征或症状而发现的。如果怀疑有肿瘤,则需要进行检查以确认诊断结果。

  • 病史和体格检查
  • 影像学检查
  • 脑或脊髓肿瘤活检
  • 腰椎穿刺
  • 血液和尿液检查



【治疗】

几种类型的治疗可用于治疗脑肿瘤和脊髓肿瘤,包括:



信息来源:

1. https://www.cancer.org/cancer/types/brain-spinal-cord-tumors-adults.html

2. https://www.mayoclinic.org/

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