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【目录】

1、概述
2、病因
3、症状
4、诊断
5、治疗

(图片来源:https://www.researchgate.net/figure/Clinical-Criteria-for-HVOD-Diagnosis_tbl1_332002057)

【概述】

  • 肝小静脉闭塞症(HVOD),又称窦状隙梗阻综合征,为肝循环的非血栓性梗阻,伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。
  • 临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上患者可以康复,20%的患者死于肝衰竭,少数患者发展为肝硬化门脉高压。


【病因】

  • 食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品是最常见的发病原因。
  • 肝移植
  • 骨髓或造血肝细胞移植术(HSCT)后的反应
  • 大剂量化、放疗
  • 遗传因素
  • 其他因素可能有:①砷剂、汞等有毒物质;②雌激素等。


【症状】

  • 主要表现包括肝脏体积增大,体内液体潴留导致体重增加和高胆红素血症。
  • 发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。
  • 亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水,慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。

【诊断】

  • 临床评估和肝脏检查

  • 超声检查

  • 有时需侵入性检查(如肝活检、检测门静脉-肝静脉压力梯度)


【治疗】

  • 有些药物可帮助预防骨髓移植术或造血干细胞移植术后出现的肝窦阻塞综合征。
  • 应对静脉阻塞导致的问题加以治疗。例如,低盐(低钠)饮食和利尿剂可以帮助预防出现腹水。
  • 如果出现 门静脉高压,医生有时会尝试通过 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) 创建另一条血管通路。但TIPS是否有效目前尚不确知。
  • 少数病例可能有必要进行肝移植。


参考链接:https://www.msdmanuals.cn/home/liver-and-gallbladder-disorders/blood-vessel-disorders-of-the-liver/sinusoidal-obstruction-syndrome-of-the-liver


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