【目录】

1、概述
2、病因
3、症状
4、诊断
5、治疗

【概述】

• 再生障碍性贫血（aplastic anemia，简称AA）是一种身体新生成的血细胞不足时出现的病症。患者会感到疲劳，更容易感染和出血失控。
• 再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病，可以在任何年龄段发病。它可能突然发生，也可能缓慢发展、逐渐恶化。病情可能轻微，也可能很严重。
• 再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血，也可能需要干细胞移植，即骨髓移植。

【病因】

1、再生障碍性贫血最常见的病因是免疫系统攻击骨髓中的干细胞。

2、其他会损伤骨髓并影响血细胞生成的因素包括：

• 放疗和化疗。虽然这些抗癌疗法会杀死癌细胞，但同时也会损害健康细胞，包括骨髓中的干细胞。再生障碍性贫血可能是这些治疗的短暂副作用。
• 接触某些毒性化学物质。毒性化学物质（如农药和杀虫剂中使用的一些化学物质，以及汽油中的苯成分）与再生障碍性贫血有关。
• 某些药物的使用。有些药物（如治疗类风湿关节炎的药物和某些抗生素）会引起再生障碍性贫血。
• 病毒感染。影响骨髓的病毒感染可能诱发再生障碍性贫血。与再生障碍性贫血有关的病毒包括肝炎病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19和 HIV。
• 怀孕。免疫系统可能会在怀孕期间攻击骨髓。
• 未知因素。在许多情况下，医生无法确定再生障碍性贫血的病因（特发性再生障碍性贫血）。

3、与其他罕见疾病的关联

• 有些再生障碍性贫血患者还患有一种被称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的罕见疾病，这种疾病会导致红细胞过早分解。这种疾病可导致再生障碍性贫血，而再生障碍性贫血也可演变为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
• 范可尼氏贫血症是一种罕见的遗传性疾病，可导致再生障碍性贫血。先天患有此病的儿童平均身高往往低于正常儿童，且有先天缺陷，比如四肢发育不全。这种疾病可借助血液检测予以确诊。

【症状】

再生障碍性贫血可能没有症状。如果出现相应体征和症状，包括：

• 疲劳
• 气短
• 心率快或心律不齐
• 面色苍白
• 频繁或者长时间的感染
• 原因不明的瘀伤或者很容易瘀血
• 鼻出血和牙龈出血
• 割伤后不容易止血
• 皮疹
• 头晕
• 头痛
• 发热

【诊断】

以下检测可帮助诊断再生障碍性贫血：

• 血液检测。正常情况下，红细胞、白细胞和血小板水平保持在一定范围内。在再生障碍性贫血中，这三种血细胞的水平都很低。
• 骨髓活检。对于再生障碍性贫血，骨髓中的血细胞含量低于正常水平。确诊再生障碍性贫血需要进行骨髓活检。

【治疗】

输血

虽然再生障碍性贫血尚无治愈方法，但输血可以通过提供您的骨髓无法产生的血细胞来控制出血和减轻症状。虽然输血的次数一般没有限制，但多次输血有时会出现并发症。输入的红细胞含有铁，铁会在体内蓄积，如果铁超负荷未经治疗，可能损害重要器官。药物可帮助除去体内多余的铁。

干细胞移植

对于严重再生障碍性贫血患者，接受干细胞移植后通过来自供体的干细胞重建骨髓可能是唯一的成功治疗方案。干细胞移植又称为骨髓移植，通常是更年轻且有相配供体（大多数是兄弟姐妹）的患者选择的治疗方法。

免疫抑制剂

对于那些不能接受骨髓移植或由于自身免疫性疾病而导致再生障碍性贫血的患者，治疗过程可能使用改变或抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）。

骨髓刺激剂

这些通常与免疫抑制药物一起使用。

抗生素、抗病毒药物

再生障碍性贫血会削弱您的免疫系统，使您更容易受到感染。如果您患有再生障碍性贫血，一有感染迹象（如发热），请立即就医。不能让感染恶化，否则可能危及生命。

其他治疗方法

因使用放射疗法和化疗治疗癌症所引发的再生障碍性贫血通常会在停止这些治疗后有所改善。同样，对于导致引发再生障碍性贫血的药物也是如此。

参考数据：https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020