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【目录】

1、概述
2、病因
3、症状
4、诊断
5、并发症
6、治疗

(图片来源:https://www.clinicspots.com/blog/new-iga-nephropathy-treatment

【概述】

  • 原发性免疫球蛋白A肾病(IgA nephropathy, IgAN),也称为贝格尔病(Berger's disease),它是最常见的原发性肾小球肾炎,是慢性肾脏疾病的主要原因,或进展为终末期肾脏病。
  • 当免疫球蛋白 A(IgA)的抗菌蛋白在肾脏中积聚时,就会引起这种肾病。这会导致肿胀(发炎),随着时间推移,可能会使肾脏更难以过滤血液中的废物。
  • lgA肾病通常在数年内缓慢进展。但这种疾病的病程因人而异。
  • IgA肾病目前尚无治愈方法,但药物可以减缓病情恶化的速度。

【病因】

免疫球蛋白 A(IgA)是一种称为抗体的蛋白质。免疫系统分泌 IgA,帮助攻击病菌和对抗感染。但 IgA 肾病会使这种蛋白质在肾小球中聚集。随着时间的推移,这会导致肾小球发炎并影响其过滤能力。研究人员尚未完全确定导致 IgA 在肾脏中沉积的原因,但可能与以下原因有关:
  • 基因。IgA 肾病在某些家族和特定族群(比如有亚洲和欧洲血统的人群)中更为常见。
  • 肝病。包括肝脏形成瘢痕(肝硬化)以及慢性乙肝和丙肝感染。
  • 乳糜泻。食用麸质会引发这种消化系统疾病。麸质是一种大多数谷物都含有的蛋白质。
  • 感染。感染包括 HIV 和一些细菌感染。

【症状】

IgA 肾病通常不会在早期引起症状。症状可能包括:
  • 由血液引起的可乐色或茶色尿液。您可能在感冒、喉咙痛或呼吸道感染后注意到这些颜色变化。
  • 尿液中有可见血液。
  • 因蛋白质渗入尿液而产生泡沫状尿液。这称为蛋白尿。
  • 肋骨下方背部一侧或两侧疼痛。
  • 手脚肿胀(称为水肿)。
  • 高血压。
  • 虚弱和疲倦。
如果该病导致肾衰竭,症状可能包括:
  • 皮疹和皮肤瘙痒。
  • 肌肉痛性痉挛。
  • 胃部不适和呕吐。
  • 食欲减退。
  • 口中有金属味。
  • 意识模糊。

【诊断】

  • 尿液检测实验室可以在显微镜下检查尿液样本。通过此项检查可了解肾脏的工作情况,以及从肾脏溢出的蛋白质数量。如患有 IgA 肾病,实验室检查结果将显示尿液中有血液或其他可能暗示肾脏中微小过滤器(肾小球)发炎的体征。
  • 血液检测如患有肾脏疾病,血液检测结果可能显示废物(肌酐)或蛋白质(血清胱抑素 C)水平升高。
  • 肾活检这是确诊 IgA 肾病的唯一方法。这项检查使用一种特殊的针头采集小块肾脏组织。然后在显微镜下检查组织。
  • 碘酞酸盐清除测试医生可能也会建议这项测试。它使用一种特殊的造影剂来跟踪肾脏过滤废物的能力。

【并发症】

  • 高血压:IgA 增加造成的肾脏损伤可能会使血压升高。而高血压又可能进一步损害肾脏。
  • 高胆固醇:高胆固醇水平可能会增加心脏病发作的风险。
  • 急性肾衰竭:如果肾脏由于 IgA 堆积而无法正常过滤血液,那么血液中的废物水平将会迅速升高。
  • 慢性肾病:随着时间推移,IgA 肾病可导致肾脏功能丧失。此时患者需要进行透析或肾移植才能存活。
  • 肾病综合征:这是肾小球受损可能导致的一系列问题,其中包括高尿蛋白水平、低血蛋白水平、高胆固醇和高血脂,眼睑、脚部和腹部肿胀。

【治疗】

可用于治疗 IgA 肾病的药物包括:
  • 高血压药物服用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂(ARB)可以降低血压,减少身体流失的蛋白质量。
  • 镇定免疫系统的药物这类药物也叫免疫抑制剂。包括皮质类固醇和其他能够降低身体防御的强效药物。这些药物可能使免疫系统停止产生会攻击肾小球的蛋白质。这些药物可能引起严重的副作用,例如高血压、高血糖和高感染风险。医生会帮您选择合适的免疫抑制剂。已有许多新的治疗方法获得批准或者正在临床试验阶段。请向医生咨询 IgA 肾病治疗方面的最新进展。
  • ω-3 脂肪酸这些健康脂肪可能会抑制肾小球发炎,而不会产生有害的副作用。ω-3 脂肪酸可通过鱼油补充剂摄入。
  • 胆固醇药物如果您伴有高胆固醇,这类药物能帮助控制胆固醇并减缓肾脏损害。
  • 利尿剂这类药物有助于控制手、足肿胀(水肿)。

除了抗高血压和抗蛋白尿药物外,关于饮食、身体活动、减轻体重、戒烟、使用镇痛药和其他因素的强化患者生活方式教育也应是支持治疗不可或缺的一部分。


参考链接:https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/iga-nephropathy/symptoms-causes/syc-20352268

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