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1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗
肾母细胞瘤是一种始于肾脏的儿童癌症。它们由称为肾母细胞的细胞发育而来,也被称为肾胚细胞瘤。这是儿童中最常见的一种肾脏癌症。儿童肾癌很少见,但肾母细胞瘤是最常见的类型,在10例儿童肾癌中,约有9例是肾母细胞瘤。
肾脏是泌尿系统的一部分,泌尿系统会通过尿液将体内的废物排出。泌尿系统还包括输尿管、膀胱和尿道。
大多数肾母细胞瘤是单侧的,这意味着它们只影响一个肾脏。大多数情况下只有一个肿瘤,但少数患有肾母细胞瘤的儿童在同一个肾脏中有多个肿瘤。大约5%至10%患有肾母细胞瘤的儿童患有双侧疾病(双肾肿瘤)。
肾母细胞瘤通常在被发现之前就变得相当大。新发现的肾母细胞瘤的平均值是其起始肾脏的许多倍。大多数威尔姆斯肿瘤是在扩散(转移)到其他器官之前发现的。
【类型】
肾母细胞瘤根据其在显微镜下的外观(其组织学)分为两大类型:
• 良好的组织学:这些肿瘤中的癌细胞看起来不太正常,但没有间变性(见下一段)。10例肾母细胞瘤中约有9例具有良好的组织学表现。治愈患有这些肿瘤的儿童的机会非常好。
• 间变性组织学:在这些肿瘤中,癌细胞的外观差异很大,细胞的细胞核(包含DNA的中央部分)往往非常大且扭曲。这被称为发育不全。一般来说,间变性分布在整个肿瘤中的肿瘤(称为弥漫性间变性)比间变性仅限于肿瘤的某些部分的肿瘤(也称为局灶间变性)更难治疗。
【病因和风险因素】
肾母细胞瘤的病因尚不清楚。我们知道一些因素可能会增加极少数儿童的风险。任何增加你患病风险的东西都被称为风险因素。
可能会增加患肾母细胞瘤风险的因素包括:
• 年龄
• 种族
• 性别
• 肾母细胞瘤家族史
• 某些遗传综合征/出生缺陷
• WAGR 综合征
• 德尼–德拉什(Denys-Drash)综合征和Frasier 综合征
• 贝–维(Beckwith-Wiedemann)综合征
• 某些出生缺陷:虹膜缺失,半身肥大,男孩隐睾,尿道下裂。
【症状和体征】
肾母细胞瘤最常见于幼儿。这些肿瘤通常在出现任何症状之前就已经长得很大了。孩子们可能看起来很健康,行动和玩耍也很正常。
腹部肿胀或大肿块
这通常是肾母细胞瘤的第一个迹象。父母在给孩子洗澡或穿衣时可能会注意到腹部肿胀或僵硬。肿块有时很大,腹部两侧都能感觉到。它通常并不痛苦,但可能发生在一些孩子身上。
其他可能的症状
一些患有肾母细胞瘤的儿童可能还患有:
• 发烧
• 恶心
• 食欲不振
• 呼吸急促
• 便秘
• 尿中带血
肾母细胞瘤有时也会导致高血压。这通常不会单独引起症状,但在极少数情况下,血压会升高到足以引起头痛、眼内出血甚至意识改变等问题。
肾母细胞瘤的许多体征和症状更有可能是由其他原因引起的。尽管如此,如果孩子有任何这些症状,请咨询医生,以便在必要时找到病因并进行治疗。
【诊断】
某些体征和症状可能表明孩子可能患有肾母细胞瘤(或其他类型的肾肿瘤),但需要检查和检测才能确定。
• 病史和体格检查
• 影像学检查:腹部超声,胸部X光,CT和MRI
• 实验室检查:血液和尿液检查
• 活检
【治疗】
总的来说,大约每10名患有肾母细胞瘤的儿童中就有9人治愈。近几十年来,在治疗这种疾病方面取得了很大进展。这一进展很大程度上是参与新疗法临床试验的结果。
今天,大多数患有这种癌症的儿童都接受了临床试验,以期改进医生认为是最好的治疗方法。这些研究的目标是找到治愈尽可能多的儿童的方法,同时通过尽可能少的治疗来限制副作用。
大多数患有肾母细胞瘤的儿童将接受多种治疗。主要的治疗类型有:
• 外科治疗
• 化疗
• 放射治疗
信息来源:
1. https://www.cancer.org/cancer/types/wilms-tumor/treating.html
2. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/childrens-cancer/wilms-tumour
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