【目录】

1、概述
2、病因
3、症状
4、并发症
5、诊断
6、治疗

【概述】

• 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，简称ILD，又称为弥漫性肺病 ）是指主要侵犯肺泡上皮细胞、肺微血管内皮细胞、基底膜以及肺内血管及淋巴周围组织的疾病。
• 多数的间质肺病末期时会产生肺纤维化。
• 间质性肺疾病会引起肺组织形成进行性瘢痕。这些瘢痕最终会影响呼吸和向血流提供足够氧气的能力。
• 长期接触危险物质（如石棉）可引发间质性肺病。某些类型的自身免疫病（如类风湿关节炎）也可引发间质性肺病。但是，某些情况下的病因仍然未知。
• 一旦出现肺瘢痕，则瘢痕通常是不可逆的。药物可减缓间质性肺病的损伤，但许多人再也无法完全恢复肺部功能。部分间质性肺病患者可以选择肺移植。

【病因】

• 间质性肺病似乎是由肺部损伤引起的，这种损伤会引发异常的愈合反应。
• 间质性肺病可能由许多不同的因素引起，包括工作场所空气中的毒素、药物和某些类型的医学治疗。大多数情况下，病因不详。
• 长期暴露于大量毒素和污染物会对您的肺造成损害：粮食粉尘、矽尘、石棉样纤维等。
• 一些药物会损害肺部：化疗药物、心脏用药、一些抗生素和抗炎药物等
• 自身免疫病也会导致肺损伤：类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征
  

【症状】

质性肺病的主要体征和症状有：

• 休息时或因劳累而加重的气短
• 干咳

【并发症】

间质性肺病可导致一系列危及生命的并发症，包括：

• 肺部高血压（肺高压）。不同于全身性高血压，这种疾病仅会影响肺部动脉。它在疤痕组织或低氧水平阻碍最小的血管，限制肺部的血液流动时产生。这转而增加了肺动脉内的压力。肺高压是一种渐进加重的严重疾病。
• 右心心力衰竭（肺源性心脏病）。当心脏右下腔（右心室）肌肉没有左心室发达时，必须比平时更用力地输送血液通过受阻的肺动脉，就会发生这种严重的情况。最终，右心室会因为额外的压力而衰竭。这通常是肺高压导致的。
• 呼吸衰竭。在慢性间质性肺病的末期，当严重的低血氧水平以及肺动脉和右心室的压力升高导致心力衰竭时，就会发生呼吸衰竭。

【诊断】

1、实验室检测

• 血液检测。某些血样可以检测自身免疫病或环境致炎症反应（例如由霉菌或禽类蛋白质引起的炎症）的蛋白质、抗体和其他标志物

2、影像学检查

• 计算机断层 (CT) 扫描
• 超声心动图

3、肺功能检查

• 肺量计法和肺弥散量。
• 血氧测定法。

4、肺组织分析

• 支气管镜检查
• 支气管肺泡灌洗
• 手术活检

【治疗】

间质性肺病中的肺瘢痕形成是不可逆的，治疗并不能保证有效地阻止这种疾病的最终进展。

1、药物

• 皮质类固醇药物。
• 减缓特发性肺纤维化进展的药物。
• 可减少胃酸的药物。胃食管反流病 (GERD) 会影响大多数特发性肺纤维化患者，并且可能会加重肺损伤。如果您有胃酸反流的症状，医生可能会开具降低胃酸的 GERD 疗法

2、氧疗

吸氧并不能阻止肺损伤，但它能够：

• 使呼吸和运动更容易
• 预防或减少低血氧水平并发症
• 降低心脏右侧的血压
• 改善睡眠并提升幸福感

3、肺康复治疗

肺康复治疗的目的不仅是改善日常功能，而且要帮助间质性肺病患者过上充实、满意的生活。为此，肺康复治疗项目专注于：

• 体育运动，提高耐力
• 提高肺效率的呼吸技巧
• 情感支持
• 营养咨询

4、外科手术

肺移植可能是一些采用其他方法已经没有任何效果的严重间质性肺病患者的最后选择。

参考链接：https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/interstitial-lung-disease/diagnosis-treatment/drc-20353113