【目录】

1、概述
2、病因
3、症状
4、并发症
5、诊断
6、治疗

（图片来源：https://a2zhealthy.com/primary-biliary-cholangitis/2/）

【概述】

• 原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cirrhosis，PBC，既往称为原发性胆汁性肝硬化）是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、 肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。
  
• 患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积（瘙痒、脂肪泻）或肝硬化（门脉高压、腹水）等症状。实验室检查可发现胆汁淤积，IgM升高，最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。
• 肝组织活检对诊断和分期是必要的。
• 原发性胆汁性胆管炎尚无治愈方法，但药物可以减缓肝损伤，尤其是在及早开始治疗的情况下。

【病因】

原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病，是由于免疫系统攻击自身细胞所致。

以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险：

• 性别。大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。
• 年龄。这种疾病最常发生于 30 至 60 岁的人群中。
• 遗传因素。如果您有家庭成员患或曾患这种疾病，则您更可能患此病。
• 地理因素。尽管原发性胆汁性胆管炎会影响所有种族，但在北欧血统的人群中最为常见。

【症状】

1、常见的早期症状包括：

• 疲劳
• 皮肤瘙痒

2、后期体征和症状可能包括：

• 眼睛干涩和口腔干燥
• 右上腹疼痛
• 脾脏肿胀（脾肿大）
• 骨骼、肌肉或关节（肌肉骨骼）疼痛
• 脚和脚踝肿胀（水肿）
• 肝衰竭导致腹部积水（腹水）
• 脂肪沉积（黄瘤）沉积在眼睛、眼睑或手掌、脚掌、肘部或膝盖的褶皱周围的皮肤上
• 皮肤和眼睛变黄（黄疸）
• 与日晒无关的皮肤变黑（色素沉着）
• 骨骼脆弱脆弱（骨质疏松症），可能导致骨折
• 高胆固醇
• 腹泻，可能包括大便油腻（脂肪泻）
• 甲状腺功能低下（甲状腺功能减退症）
• 体重减轻

【并发症】

随着肝损伤加剧，原发性胆汁性胆管炎会导致严重的并发症，包括：

• 肝脏瘢痕形成（肝硬化）
• 静脉扩大（静脉曲张）
• 门静脉血压升高（门静脉高压症）
• 脾脏肿大（脾肿大）
• 胆结石和胆管结石
• 肝癌。
• 骨骼脆弱（骨质疏松症）
• 维生素缺乏。
• 高胆固醇（高脂血症）
• 精神功能下降（肝性脑病）
• 患其他疾病的风险增加。原发性胆汁性胆管炎与代谢或免疫系统紊乱有关，包括甲状腺问题、限制型硬皮病（CREST 综合征）、类风湿关节炎以及干眼症和口干（干燥综合征）。

【诊断】

1、血液检测：

• 肝脏检测：这些血液检测可检测可能提示肝病和胆管损伤的酶水平。
• 抗体检测：检查自身免疫病的体征。可能会进行血液检测以检查抗线粒体抗体（AMA）。未患该疾病的人，即使有其他肝脏疾病，也基本上不会有这些物质。因此，AMA 检测阳性被认为是该疾病非常可靠的体征。然而，少数原发性胆汁性肝硬化患者没有 AMAs。
• 胆固醇检测：半数以上的原发性胆汁性胆管炎患者总胆固醇等血脂（脂质）水平极度升高。

2、影像学检查：

• 超声波。超声检查使用高频声波来生成体内结构的图像。
• 肝纤维化扫描。肝纤维化扫描使用一种类超声波探针检测肝脏的瘢痕形成。
• 磁共振胰胆管造影术（MRCP）。这种特殊的磁共振成像（MRI）检查可创建器官和胆管的详细图像。
• 磁共振弹性成像（MRE）。MRI 与声波相结合创建显示内部器官的视觉图（弹性图）。该检查用于检测肝脏硬化（纤维化），这可能是肝硬化的体征。

3、肝活检：进行肝脏进行活检，以确诊或确定疾病的程度（分期）。

【治疗】