治疗药物

• 熊去氧胆酸（UDCA）。这种药物又称熊二醇（Actigall、Urso），最先获得普遍使用。它能促进通过肝脏的胆汁流动。UDCA 不能治愈原发性胆汁性胆管炎，但似乎可以改善肝功能并减少肝脏瘢痕形成。它对减少瘙痒和疲劳的作用较小。副作用可能包括体重增长、脱发和腹泻。
• 奥贝胆酸（Ocaliva）。2016 年，美国食品药品管理局批准此药物用于治疗原发性胆汁性胆管炎。研究表明，单独服用或与熊二醇一起服用 12 个月可以帮助改善肝功能并减缓肝脏纤维化。然而，由于它可能会加重瘙痒，因此其使用通常受限。
• 贝特类（Tricor）。研究人员不确定这种药物如何帮助缓解原发性胆汁性胆管炎症状。但是，当与 UDCA 一起服用时，它可以减轻某些人的肝脏炎症和瘙痒。需要开展更多的研究来确定其长期益处。
• 布地奈德。当与 UDCA 联合使用时，皮质类固醇布地奈德可能对原发性胆汁性胆管炎有潜在益处。然而，这种药物与晚期疾病患者的类固醇相关副作用有关。因此，在推荐使用布地奈德治疗此病症之前，还需要开展更多长期试验。
• 埃拉菲布拉诺（elafibranor，Iqirvo）：2024-06-10，美国FDA批准上市（商品名：Iqirvo），首款获准用于治疗PBC的PPAR激动剂。最常见的不良反应（≥5%）：体重增加、腹泻、腹痛、恶心、呕吐、关节痛、便秘、肌肉损伤、骨折、胃食管反流病、口干、体重减轻和皮疹。
• 司拉德帕（seladelpar）：2024-08-14，美国FDA批准上市（商品名：Livdelzi）；本品是一种过氧化物酶体增殖激活受体δ（PPAR）激动剂，用于治疗原发性胆汁性胆管炎 （PBC）成人患者。最常见的不良反应（≥5%）：头痛、腹痛、恶心、腹胀和头晕。
  
• 利奈昔巴特（linerixibat）：2026-3-17，美国FDA批准上市（商品名：Lynavoy）；本品是一种回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，适用于治疗成人原发性胆汁性胆管炎（PBC）相关的胆汁淤积性瘙痒。常见不良反应（发生率≥5%）为：腹泻、腹痛、恶心、丙氨酸氨基转移酶升高、出血、天门冬氨酸氨基转移酶升高、头痛、消化不良、胃食管反流病、腹胀、头晕、关节痛。