【目录】

1、概述
2、病因
3、症状
4、并发症
5、诊断
6、治疗

（图片来源：https://www.svhlunghealth.com.au/conditions/pulmonary-hypertension）

【概述】

• 肺动脉高压（PAH）是一种高血压，会影响肺部动脉和心脏的右侧。
• 在肺动脉高压中，肺部血管会变窄、阻塞或遭到破坏。这种损害会减慢肺部的血液流动，并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地将血液输送入肺部。超负荷工作最终会导致心肌变得虚弱并衰竭。
• 尽管某些类型的肺动脉高压尚无治愈方法，但治疗可以帮助减轻症状并改善生活质量。

【病因】

病因包括：

• 不明病因（特发性肺动脉高压）
• 家族遗传的基因变异（遗传性肺动脉高压）
• 使用某些药物或非法物质
• 出生时就患有心脏疾病（先天性心脏病）：例如艾森曼格综合征
• 其他疾病，例如 HIV 感染、慢性肝病（肝硬化）和结缔组织病（硬皮病、狼疮等）
• 左侧心脏病导致的肺高压
• 由肺疾病导致的肺高压
• 由慢性血栓引起的肺高压：肺部慢性血凝块（肺栓塞）
• 其他疾病引起的肺高压：血液疾病、炎症性疾病、代谢性疾病、肾脏疾病和压迫肺动脉肿瘤等

【症状】

肺动脉高压的体征和症状包括：

• 嘴唇和皮肤变青（发绀）
• 胸闷或胸部疼痛
• 头晕或昏厥（晕厥）
• 心跳加快或加剧（心悸）
• 疲劳
• 气短（呼吸困难），最开始是运动时气短，最终发展到休息时也气短
• 脚踝、腿部肿胀（水肿），最终发展至腹部肿胀

【并发症】

肺动脉高压的潜在并发症包括：

• 右心肥大和心力衰竭（肺源性心脏病）。

• 血凝块。患有肺动脉高压会增加肺部小动脉中出现血凝块的风险。
• 心跳不规则（心律失常）。由肺动脉高压导致的某些心律失常可能危及生命。
• 肺出血。肺动脉高压可能导致血流入肺部和咳血（咯血），这些状况均可危及生命。
• 妊娠并发症。肺动脉高压可能危及腹中胎儿的生命。

【诊断】

帮助诊断肺动脉高压的血液检测和影像学检查可能包括：

• 血液检测。血液检测有助于确定肺动脉高压的病因或发现并发症的迹象。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可以创建心脏、肺和胸部的图像。胸部 X 线检查也可用于检查其他可能引起肺动脉高压的肺部状况。
• 心电图（ECG）。这项简单的检查可记录心脏的电活动。其可检测心律变化。ECG 中出现的规律可以显示出右心室扩大或劳损的迹象。

• 超声心动图。这项检查利用声波生成心脏跳动的运动图像。超声心动图可显示心脏的血液流动情况。此项检查可能有助于诊断肺动脉高压，或评估治疗效果。

• 右心导管术。如果超声心动图显示肺动脉高压，您可能需要右心导管术来确认诊断。

可能会进行其他检查，以确认肺部及肺动脉状况，并进一步确定引发肺动脉高压的原因，这些检查包括：

• 计算机断层成像（CT）。这项影像学检查会拍摄一系列 X 线图像，生成人体内骨骼、血管和软组织的横截面图像。静脉注射染料（造影剂）可帮助血管在图像上更清楚地显示。

  心脏 CT 扫描可显示心脏大小以及肺动脉的阻塞情况。这项检查可以帮助诊断可能引起肺动脉高压的肺部疾病，如 COPD 或肺纤维化。

• 磁共振成像（MRI）。这项检查利用磁场和无线电波来呈现心脏的详细图像。这项检查可显示肺动脉的血流情况，并评估右下心腔（右心室）的工作情况。
• 肺功能检查。这项非侵入性检查用于测量肺部可容纳多少气体以及进出肺部的气流。进行这项检查时需要向肺量计吹气。
• 睡眠研究（多导睡眠监测）。睡眠研究可测量睡眠期间的脑活动、心率、血压、血氧水平和其他因素。有助于诊断可能引起肺动脉高压的阻塞性睡眠呼吸暂停。
• 通气/灌注（V/Q）扫描。这项检查会通过 IV 注射给予放射性示踪剂。示踪剂可显示流向肺部的血液和空气。V/Q 扫描可以确定肺动脉高压的症状是否由血凝块引起。
• 开胸肺活检。极少数情况下，可能会进行开胸肺活检，以确定引发肺动脉高压的可能诱因。开胸肺活检是一种从肺中取出一小部分组织样本的手术
• 基因检测：如果您的家庭成员患有肺动脉高压，可能会建议筛查您是否有与此疾病相关联的基因

【治疗】

肺动脉高压尚无治愈方法，但治疗可帮助改善体征和症状，减缓疾病进展。

1、药物

可使用药物来改善肺动脉高压症状，并减缓疾病进展。

医生可能开具用于治疗肺动脉高压症状或并发症的药物包括：

• 血管扩张药物（血管扩张药）

• 鸟苷酸环化酶（GSC）刺激剂。
• 扩张血管的药物。
• 增加血流量的药物。
• 大剂量钙通道阻滞剂。

• 血液稀释剂（抗凝剂）。

• 地高辛（Lanoxin）。
• 水丸（利尿剂）。

2、手术

• 房间隔造口术。

• 肺或心肺移植。

3、氧疗

医生可能会建议通过吸入纯氧来治疗肺高压

参考链接：https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/diagnosis-treatment/drc-20350702