功效：这类药物可以放松和打开狭窄的血管，促进血液流动。血管扩张药可口服、吸入、注射或通过 IV 输注给药。

副作用：颚部疼痛、恶心、腹泻、腿抽筋以及 IV 部位疼痛和感染

• 依前列醇（Flolan、Veletri）

• 曲前列尼尔（Tyvaso、Remodulin、Orenitram）
• 伊洛前列素（Ventavis）

2、鸟苷酸环化酶（GSC）刺激剂

功效：这类药物可增加体内的一氧化氮，从而使肺动脉得到放松，并降低肺内的压力。

副作用：恶心、头晕和昏厥。孕妇禁止使用本品

• 利奥西呱（Adempas）

3、内皮素受体拮抗剂

功效：这类药物可以逆转一种导致血管变窄的血管壁物质的作用。

副作用：损害肝脏；孕妇禁止使用本品

• 波生坦（Tracleer）
• 安立生坦（LETAIRIS，VOLIBRIS）
  

• 马昔腾坦 （Opsumit）
• 安贝生坦（Letairis）

4、增加血流量的药物

功效：可用于增加流经肺部的血流量。此类药物也可用于治疗勃起功能障碍。

• 西地那非（Revatio、Viagra）
• 西地那非口服悬溶液（Liqrev^®）：2023-04-28，美国批准上市，它是美国FDA批准的首款也是唯一一款西地那非口服悬溶液。
  
• 他达拉非（Adcirca、Cialis、Alyq）

5、大剂量钙通道阻滞剂

功效：此类药物有助于松弛血管壁肌肉。

• 氨氯地平（Norvasc）
• 地尔硫䓬（Cardizem、Tiazac 等）
• 硝苯地平（Procardia）

虽然钙通道阻滞剂很有效，但只有少数肺动脉高压患者在服用后得到了改善。

6、血液稀释剂（抗凝剂）

功效：可帮助预防血凝块的形成

副作用：增加出血的风险

• 华法林（Jantoven）

7、地高辛（Lanoxin）

功效：此药有助于提高心跳力度和泵血量，还有助于控制不规则心跳（心律不齐）。

8、水丸（利尿剂）

功效：此类药物可帮助肾脏从体内排出多余液体。利尿剂可减少心脏的工作量。此外，利尿剂还可用于减少肺部、腿部和腹部积液。

9、激活素信号抑制剂

功效：可改善促增殖（ActRIIA/Smad2/3介导）和抗增殖（BMPRII/Smad1/5/8 介导）的信号传导之间的平衡，从而调节血管增殖。

副作用：头痛、鼻衄、皮疹、毛细血管扩张、腹泻、头晕和红斑。

• 索特西普（sotatercept-csrk）

• 马昔腾坦/他达拉非组合片（macitentan and tadalafil）

• 司来帕格片(selexipag)-Uptravi