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【目录】


1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗

【概述】

胸腺癌很罕见。胸腺是位于胸部前部胸骨后面的一个小器官。胸腺位于胸部一个称为纵隔的部分,纵隔是胸部肺部之间的空间,也包含心脏、部分主动脉、食道(连接口腔和胃的管道)、部分气管(气管)和许多淋巴结。胸腺位于心脏的正前方和正上方。

胸腺分为左右两叶,它的形状不规则。表面有很多小突起。胸腺有三个主要层:

  • 髓质是胸腺的内部。
  • 皮质是围绕髓质的一层。
  • 胶原膜是胸腺外部的薄覆盖物。
胸腺在青春期达到最大重量约30g。成年后,随着脂肪组织的取代,它的体积会缩小。

胸腺是人体免疫系统的重要组成部分。在胎儿发育和儿童时期,胸腺参与T淋巴细胞(也称为T细胞)的产生和成熟,T淋巴细胞是一种白细胞。T淋巴细胞在胸腺中发育,然后传播到全身的淋巴结。在那里,它们帮助免疫系统保护身体免受病毒、真菌和其他类型的感染。



【类型】

胸腺是由不同类型的细胞组成的。每种类型都可能发展成不同类型的癌症:

  • 上皮细胞赋予胸腺结构和形状。胸腺瘤和胸腺癌是本文其余部分的主要关注点,它们是由这些细胞发展而来的。
  • 淋巴细胞构成了胸腺的大部分。无论是在胸腺还是在身体的其他部位,这些免疫系统细胞都可以发展成霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
  • Kulchitsky细胞,或称神经内分泌细胞,是一种不太常见的细胞,通常会释放某些激素。这些细胞会导致被称为类癌的癌症。本文不讨论胸腺类癌。肺类癌和胃肠道类癌中的许多信息也适用于胸腺类癌。

胸腺瘤和胸腺癌

胸腺瘤和胸腺癌是从胸腺上皮细胞开始的肿瘤。在过去,胸腺瘤有时分为良性(非癌症)胸腺瘤和恶性(癌症)胸腺瘤,这取决于它们是否已经超过胸腺生长到其他组织或器官。现在,大多数医生认为,随着时间的推移,所有的胸腺瘤都可能成为癌症,预测它们在治疗后复发的可能性的最佳方法是描述它们是否已经生长成胸腺以外的组织(如果是,有多远)。这是由外科医生完成的,他记录肿瘤是否附着在附近的器官上,病理学家在显微镜下观察肿瘤边缘的样本。


世界卫生组织胸腺瘤分类系统

大多数医生还根据胸腺瘤在显微镜下的外观和对组织样本的测试来对其进行分类。这被称为组织学类型。世界卫生组织(世界卫生组织)开发的该分类系统将字母分配给不同类型的胸腺瘤。

A型:这些肿瘤中的细胞是梭形或椭圆形上皮细胞,看起来相当正常。这是最罕见的胸腺瘤类型,但它似乎有最好的预后(前景)。

AB型:这种类型也被称为混合型胸腺瘤,看起来像a型,但肿瘤中也有淋巴细胞混合区。

B1型:这种类型看起来很像胸腺的正常结构。它有很多淋巴细胞和正常的胸腺细胞。

B2型:这种类型也有很多淋巴细胞,但胸腺上皮细胞较大,有异常细胞核(细胞中含有DNA的部分)。

B3型:这种类型的淋巴细胞很少,主要由胸腺上皮细胞组成,看起来非常接近正常。

C型:这是最危险的形式,也被称为胸腺癌。它含有在显微镜下看起来非常不正常的细胞。这些细胞甚至可能不再像胸腺细胞。这些肿瘤在发现时通常已经生长到附近的组织和/或扩散到远处的组织和器官(转移)。这种类型的胸腺瘤预后最差。


AB型和B2型是最常见的胸腺瘤类型,而A型是最不常见的。从A到C时,生存预后往往会变得更糟。A型的预后最好,而C型的预后最差。尽管如此,对于大多数类型的胸腺瘤,分期(生长和扩散的程度)是一个人预后的更好预测因素。



【病因和风险因素】

病因

研究人员尚未发现胸腺癌的病因
风险因素
没有特定的遗传、环境或生活方式风险因素与胸腺瘤或胸腺癌密切相关。一些研究表明,这可能与上胸部暴露于辐射有关,但这一点尚未得到证实。唯一已知的风险因素是年龄和种族。

  • 年龄:患这种癌症的风险随着年龄的增长而增加。这种类型的癌症在儿童和年轻人中罕见,在中年人中更常见,在70多岁的人中最常见。
  • 种族:在美国,这种癌症在亚裔美国人和太平洋岛民中最常见,在白人和拉丁裔人中最不常见。它在非裔美国人中比在白人中更常见。



【症状和体征】

许多胸腺肿瘤是在患者出现症状之前,在x光片或其他原因的扫描中发现的。在一个人开始出现症状后,其余的都会引起医生的注意。这些可能与肿瘤本身有关,也可能是副肿瘤综合征的一部分。
尽管这些体征和症状可能是由胸腺肿瘤引起的,但也可能是由其他疾病引起的。尽管如此,如果有任何这些问题,立即去看医生是很重要的,这样可以在需要的时候找到病因并进行治疗。

肿瘤引起的症状

胸腺位于胸部中部,靠近气道和某些血管。胸腺中的肿瘤会压迫附近的结构,导致以下症状:
  • 呼吸急促
  • 咳嗽(可能引起带血的痰)
  • 胸痛
  • 吞咽困难
  • 食欲不振
  • 体重减轻

胸腺靠近上腔静脉,上腔静脉是将血液从头部和上身输送到心脏的主要血管。压迫该血管的肿瘤可引起上腔静脉综合征症状,包括:

  • 面部、颈部和胸部上部肿胀,有时呈蓝色
  • 身体这部分可见静脉肿胀
  • 头痛
  • 感到头晕或头晕


副肿瘤综合征

这些情况与癌症有关,但并非由肿瘤团直接引起。例如,患有胸腺瘤的人可能会发展为自身免疫性疾病,免疫系统开始攻击身体。胸腺的部分正常功能是帮助控制免疫系统,这可能有助于解释为什么会发生这种情况。

重症肌无力

大约30%至65%的胸腺瘤患者也患有重症肌无力(MG)。

红细胞发育不全

大约5%的胸腺瘤患者会出现红细胞再生障碍,即身体产生新红细胞的能力严重降低。

低丙种球蛋白血症

低丙种球蛋白血症是一种身体产生少量抗感染抗体(也称为γ球蛋白)的疾病。

其他自身免疫疾病

许多其他自身免疫性疾病也与胸腺瘤有关。然而,它们远不如重症肌无力、纯红细胞发育不全或低丙种球蛋白血症常见。一些例子包括:

  • 系统性红斑狼疮
  • 多发性肌炎
  • 溃疡性结肠炎
  • 类风湿性关节炎
  • 干燥综合征
  • 结节病
  • 硬皮病
大多数患有这些自身免疫性疾病的人都没有胸腺瘤。


【诊断】

诊断胸腺癌的检查包括:

  • 影像学检查:胸部X光,CT扫描,核磁扫描,PET 扫描
  • 血液检查
  • 活检


【治疗】

癌症的主要治疗方法有:

  • 外科手术
  • 放射治疗
  • 化疗




信息来源:

1. https://www.cancer.org/cancer/types/thymus-cancer.html

2. https://medlineplus.gov/thymuscancer.html

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