【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 风险因素
4. 症状和体征
5. 筛查和诊断
6. 治疗

【概述】

胆管癌是一种在输送消化液胆汁的细长管道（胆管）中形成的比较罕见的癌症。胆管连接着肝脏、胆囊和小肠。
胆管癌也称为胆道癌，虽然可能发生在任何年龄段，但主要发生在 50 岁以上的人群中。在确诊时通常已经扩散到胆管之外。治疗通常包括手术、化疗或放射治疗的组合。

【类型】

按部位划分的胆管癌类型

胆管癌可以在胆管系统的任何部位发生。根据癌症的起源，它们分为3种类型：

• 肝内胆管癌
• 肝门周围胆管癌
• 远端胆管癌

按细胞类型划分的胆管癌类型

根据癌症细胞在显微镜下的外观，胆管癌也可以分为不同类型。
几乎所有的胆管癌都是腺癌，是一种始于腺细胞的癌症。胆管癌起源于排列在胆管内部的腺体细胞。
其他类型的胆管癌并不常见。其中包括肉瘤、淋巴瘤和小细胞癌。我们的信息不包括这些罕见的癌症。

【风险因素】

当胆管细胞的 DNA 发生变化时，就有可能发展成胆管癌。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。DNA 变化会让细胞失控增殖，形成细胞团块（肿瘤），侵入并破坏正常身体组织。导致胆管癌的 DNA 变化的诱因尚不清楚。

增加患胆管癌风险的因素包括：

• 原发性硬化性胆管炎。这种疾病会引起胆管硬化和瘢痕形成。
• 胆管结石。胆道结石与胆结石非常相似，但比胆结石小得多，也会引起炎症，从而增加胆道癌症的风险。
• 慢性肝病。由慢性肝病引起的肝脏瘢痕形成会增加患胆管癌的风险。
• 出生即存在的胆管问题。出生时就有胆总管囊肿（该疾病会导致胆管扩张和不规则）的人患胆管癌的风险会更高。
• 肝脏寄生虫。在东南亚地区，胆管癌通常和肝吸虫感染有关。吃生鱼或未煮熟的鱼都可能发生这种感染。
• 年龄较大。胆管癌常见于 50 岁以上的人群。
• 抽烟。抽烟与患胆管癌的风险增加相关。
• 糖尿病。1 型或 2 型糖尿病患者患胆管癌的风险增加。
• 肝硬化。这是由疤痕组织引起的对肝脏的损伤。它是由酒精等刺激物和肝炎等疾病引起的。研究发现，它会增加胆管癌症的风险。
• 某些遗传病。一些由父母遗传给孩子的 DNA 变化会导致医疗状况，增加胆管癌风险。这些病症包括囊性纤维化和林奇综合征。

【症状和体征】

胆道癌症通常在疾病后期才会出现症状或体征，但有时症状会出现得更快，从而导致早期诊断。如果在早期诊断出癌症，治疗可能会更好。
当胆管癌症确实引起症状时，通常是因为胆管堵塞。症状往往取决于肿瘤是位于肝内导管（肝内）还是位于肝外导管（肝外），包括：

• 皮肤和眼白发黄（黄疸）
• 皮肤剧烈瘙痒
• 白色大便
• 疲劳
• 右侧肋骨下方腹痛
• 体重意外下降
• 发热
• 盗汗
• 尿色深
• 恶心和呕吐

【诊断和筛查】

大多数胆管癌都是因为有症状才去看医生的。

病史和体格检查

如果怀疑可能患有癌症，医生会检查你的完整病史，以检查危险因素，并了解更多有关症状的信息。如果症状和/或体检结果表明可能患有胆管癌，则会进行检查。这些可能包括实验室检查、影像学检查和其他程序。

血液检查

肝功能测试。它们可以帮助诊断胆管、胆囊或肝脏疾病。如果这些物质的水平较高，可能表明胆道堵塞，但它们无法显示是由于癌症还是其他原因。

肿瘤标志物。肿瘤标记物是由癌症细胞产生的物质，有时可以在血液中发现。胆道癌症患者血液中CEA和CA19-9标记物水平可能较高。这些标记物的高水平通常意味着存在癌症，但高水平也可能由其他类型的癌症引起，甚至可能由癌症以外的问题引起。此外，并不是所有胆管癌都会产生这些肿瘤标记物，所以低水平或正常水平并不总是意味着不存在癌症。
尽管如此，在一个人被诊断出患有胆管癌症后，这些测试有时还是有用的。如果发现这些标志物的水平很高，可以随着时间的推移进行跟踪，以帮助观察治疗效果如何。

影像学检查

影像学检查可以帮助医生查看患者的内脏器官，并确定是否存在胆管癌的迹象。用于诊断胆管癌的技术包括超声检查、计算机断层成像（CT）和磁共振成像（MRI）联合磁共振胰胆管造影术（MRCP）。MRCP 正逐渐成为 ERCP 的无创替代方法。该技术可在无需染料增强图像的情况下提供 3D 图像。

其他检查

医生也可以使用特殊的仪器（内窥镜）进入体内，更直接地观察胆管和附近的区域。内窥镜可以通过小的外科切口（切口）或通过口腔等自然的身体开口。

• 腹腔镜。腹腔镜检查可以帮助医生计划手术或其他治疗，并有助于确定癌症的分期（程度）。如果需要，医生还可以使用通过切口放入的特殊仪器取出活检样本进行检测。腹腔镜检查通常是在手术前进行的，以清除癌症，以确保肿瘤能够被完全切除。
• 胆道镜。该程序可在ERCP期间完成。医生将一根末端带有微型摄像头的非常细的光纤管向下穿过用于ERCP的较大管。从那里它可以被操纵进入胆管。这可以让医生看到任何堵塞、结石或肿瘤，甚至可以对其进行活检。

活检

在许多情况下，胆管细胞或组织的样本被取出（活检）并用显微镜观察以确定诊断。

有很多方法可以采集活检样本来诊断胆管癌：

• 胆管造影期间
• 胆道镜检查期间
• 穿刺活检

活组织检查样本的实验室检查

除了用显微镜观察活检样本以确定其是否含有癌细胞外，还可以对样本进行其他实验室检查。

例如，活检样本（或手术样本）中的癌细胞可能会被检测某些基因或蛋白质变化（有时称为生物标记物），例如FGFR2和IDH1基因的变化。这有助于确定某些靶向药物是否有助于治疗癌症。

【治疗】

手术治疗

放射治疗

靶向药物治疗

免疫治疗

姑息治疗

参考来源：
1.https://www.cancer.org/cancer/types/bile-duct-cancer
2.https://www.healthline.com/health/cancer/bile-duct-cancer-stages
3.https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions