依库珠单抗（Eculizumab）是首个也是唯一一个被批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的药物。然而，基于长期药物警戒的依库珠单抗安全性未知。持续了解和实施风险缓解方案对于最大限度地降低接受依库珠单抗治疗的患者感染脑膜炎球菌和其他奈瑟球菌的风险至关重要。
依库珠单抗与末端补体成分5或C5特异性结合，在补体级联反应的晚期发挥作用。当被激活时，C5参与激活宿主细胞，从而吸引促炎免疫细胞，同时还通过触发毛孔形成来破坏细胞。通过在这一点上抑制补体级联，近端补体系统的正常疾病预防功能在很大程度上得以保留，而C5促进炎症和细胞破坏的特性受到阻碍。依库珠单抗的代谢被认为是通过溶酶体酶发生的，在人体内的分布体积接近血浆的分布体积。
依库珠单抗原研药已经在国内上市，并且纳入医保，仅限符合条件的患者报销，规格为300mg（30ml）每盒的价格可能在3千多人民币，国内的医院等地可能会有此药的出售。据了解，在海外出售的依库珠单抗原研药，每盒的价格在6千多美元（受汇率影响价格可能会发生波动），国内、外出售的原研药的药物成分基本一致，原研药的价格还是比较昂贵的。目前还没有依库珠单抗仿制药生产上市。
免责声明： 本文仅作医药知识科普，不构成诊疗建议。用药请遵医嘱，具体以医生处方及最新版药品说明书为准。
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