【适应症】

本品是一种mTOR抑制剂，用于治疗局部晚期不可切除或转移性恶性血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）的成年患者。

【推荐剂量】
本品的推荐剂量为100 mg/m2，每21天周期的第1天和第8天静脉输注30分钟，直到疾病进展或出现不可接受的毒性。

【不良反应】
最常见的(≥30%)不良反应为口炎、疲劳、皮疹、感染、恶心、水肿、腹泻、肌肉骨骼疼痛、体重下降、食欲下降、咳嗽、呕吐和味觉障碍。
最常见的(≥6%)3-4级实验室异常为淋巴细胞减少、葡萄糖升高、钾降低、磷酸盐降低、血红蛋白降低和脂肪酶升高。

【药理作用】
FYARRO中的西罗莫司（Sirolimus）是雷帕霉素激酶机制靶点（mTOR，以前称为雷帕霉素的哺乳动物靶点）的抑制剂。mTOR是一种丝氨酸-苏氨酸激酶，位于PI3K/AKT途径的下游，控制关键细胞过程，如细胞存活、生长和增殖，在几种人类癌症中通常失调。在细胞中，西罗莫司（Sirolimus）与亲免素FK结合蛋白-12（FKBP-12）结合，生成免疫抑制复合物。西罗莫司（Sirolimus）-FKBP-12复合物结合并抑制雷帕霉素复合物1（mTORC1）的机械靶点的激活。体外和体内研究表明，西罗莫司（Sirolimus）抑制mTOR可减少细胞增殖、血管生成和葡萄糖摄取。在对携带人类肿瘤异种移植物的无症状小鼠进行的一项非临床研究中，与口服相同周总剂量的西罗莫司（Sirolimus）相比，静脉注射FYARRO可导致西罗莫斯更高的肿瘤蓄积、肿瘤中mTOR靶点的抑制和肿瘤生长抑制。

【贮藏】

在2°至8°C（36°至46°F）下将小瓶储存在原纸盒中。

保留在原包装内，以防光线照射。