索特西普（WINREVAIR）主要用于治疗哪种疾病？

问题解答：

索特西普（WINREVAIR，通用名sotatercept）是一种创新型靶向药物，用于治疗肺动脉高压（PAH）。肺动脉高压是一种进行性肺血管疾病，会导致肺动脉内压力异常升高，使心脏右心室负担加重，最终可能引起右心衰竭。索特西普的作用机制与传统的PAH药物不同，它是一种融合蛋白，通过调节TGF-β超家族信号通路，重建血管平衡，改善血流动力学。2024年，美国FDA批准该药联合标准治疗方案使用，用于改善成人PAH患者的运动能力。临床数据显示，索特西普在延缓病情进展、提升6分钟步行距离等方面具有显著疗效，适用于已有基础治疗仍控制不佳的患者。

参考资料：https://www.drugs.com/history/winrevair.html

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