马昔腾坦主要用于治疗肺动脉高压（PAH），特别是WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的患者。它通过抑制内皮素受体，延缓疾病进展，降低患者住院治疗的风险。该药物对于特发性、遗传性或与结缔组织病、先天性心脏病相关的肺动脉高压均有一定疗效。
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