Veopoz（pozelimab-bbfg）的说明书

一、名称：Veopoz、pozelimab-bbfg

二、适应症：

Veopoz（pozelimab-bbfg）适用于治疗1岁及以上患有CD55缺陷性蛋白丢失性肠病（PLE，也称为CHAPLE病）的成人和儿童患者。

三、用法用量：

1、第一剂Veopoz前脑膜炎球菌感染的推荐疫苗接种和预防：

根据ACIP对接受补体抑制剂治疗的患者的最新建议，在服用第一剂Veopoz前至少2周，对脑膜炎球菌感染患者进行疫苗接种(血清群A、C、W和Y[MENA wy]和血清群B[MenB])。如果根据ACIP的建议，需要对未及时接种MenACWY和MenB疫苗的患者进行紧急Veopoz治疗，则应尽快接种脑膜炎球菌疫苗，并为患者提供抗菌药物预防。

2、推荐剂量：

（1）第1天(负荷剂量)：Veopoz稀释后通过静脉输注给予单次30mg/kg剂量；

（2）第8天及以后(维持剂量)：从第8天开始，每周一次皮下注射10mg/kg，如果在至少3次每周给药后(即从第4周开始)没有足够的临床反应，维持剂量可增加至12mg/kg，每周一次。最大维持剂量为800mg，每周一次；大于400mg的剂量需要注射2次。

3、遗漏剂量调整：

如果遗漏了皮下维持剂量的Veopoz，则在遗漏剂量后的3天内尽快给药，不要在同一天服用2剂药物来弥补错过的剂量。如果超过3天，跳过错过的剂量，并在定期安排的日期服用下一剂。在每种情况下，患者可以恢复他们每周一次的常规给药方案。 如果需要，可以改变每周给药的日期，只要两次给药之间的时间间隔至少为4天（96小时）。

四、不良反应：

在Veopoz的临床研究中，报告的不良反应包括上呼吸道感染、荨麻疹、脱发，此外，各有一名患者报告了注射部位反应(包括皮炎和红斑)、代谢性酸中毒、牙龈出血、血尿酸升高、肝酶升高、血尿和蛋白尿。

五、储存：

Veopoz小瓶冷藏在2°C至8°C(36°F至46°F)的原纸盒中，避光保存。不要冻结。不要摇晃。丢弃未使用的部分。

六、禁忌：

Veopoz禁用于未确诊脑膜炎奈瑟菌感染的患者。

七、作用机制：

Veopoz是针对末端补体蛋白C5的人单克隆免疫球蛋白G4P（IgG4P）抗体，其通过阻断C5裂解为C5a(过敏毒素)和C5b来抑制末端补体激活，从而阻断膜攻击复合物(C5b-C9，介导细胞溶解的结构)的形成。