肝内胆管细胞癌的最新病理分类和分子特征

肝内胆管细胞癌（ICC）是一种来源于肝内胆管上皮的恶性肿瘤，其病理分类和分子特征对于诊断和治疗具有重要意义。以下是对肝内胆管细胞癌最新病理分类和分子特征的解析：

一、最新病理分类

肝内胆管细胞癌的病理分类主要基于其大体形态、组织结构和细胞特征。目前，较为公认的分类方式包括：

1.大体形态分类：

肿块型：最为常见，占ICC的60%~80%，表现为肝实质内境界清楚的实性肿物。

管周浸润型：占15%~35%，沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润，导致胆管狭窄和周围胆管扩张。

管内生长型：占8%~29%，多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长，沿胆管表浅蔓延。

2.组织结构分类：

腺癌：ICC大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。

腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌：较少见，但具有独特的组织结构和细胞特征。

3.细胞特征分类：

根据癌细胞的形态、排列方式和分化程度，ICC可进一步细分为多种亚型，如普通型和非普通型等。

二、分子特征

肝内胆管细胞癌的分子特征复杂多样，涉及多个基因和信号通路的异常。以下是一些主要的分子特征：

基因突变和融合：ICC中常见多种基因突变和融合，如KRAS、TP53、BRAF等基因的突变，以及DNAJB1-PRKACA等基因融合。这些基因突变和融合在ICC的发生和发展中起着重要作用。

信号通路异常：ICC中常见多条信号通路的异常激活或抑制，如Wnt/β-catenin信号通路、MAPK信号通路、PI3K/Akt/mTOR信号通路等。这些信号通路的异常与ICC的增殖、侵袭和转移等生物学行为密切相关。

免疫微环境：ICC的免疫微环境复杂多样，包括多种免疫细胞和分子的异常表达。例如，ICC中常见肿瘤相关巨噬细胞（TAMs）和调节性T细胞（Tregs）的浸润增加，以及PD-L1等免疫检查点分子的过表达。这些免疫微环境的异常与ICC的免疫逃逸和预后不良有关。

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参考资料：https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35433771/

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