西罗莫司（sirolimus）可以治疗淋巴管瘤吗？

时间：2023.07.28作者：医学编辑王奕 浏览次数：403

西罗莫司（sirolimus）也被称为雷帕霉素，最初是在土壤样本中发现的。它是一种天然大环内酯，来源于土壤细菌吸水链霉菌。西罗莫司是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的特异性抑制剂，雷帕霉素是一种丝氨酸/苏氨酸激酶，是调节血管生成、细胞生长和增殖的关键因素。

西罗莫司于1999年被FDA批准为用于肾移植的口服免疫抑制剂，并于2015年成为治疗淋巴管平滑肌瘤病的首个药物，淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的疾病，其特征是进行性囊性肺病、血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤，主要影响年轻女性。由于其抗血管生成和抗增殖特性，西罗莫司治疗被用于治疗大淋巴畸形。在之前的系统综述中，可以证明西罗莫司治疗有可能改善症状并缩小不同身体部位的淋巴畸形。

西罗莫司原研药已经在国内上市并且进入乙类医保范围，规格1mg*10片每盒的价格在400人民币左右，国内的药物仅限于器官移植的抗排异反应的患者购买，不符合条件的患者可能无法购买此药。西罗莫司原研药也已经在海外上市，土耳其版本的规格1mg*100片每盒的价格在2000人民币左右（受汇率影响价格可能会发生波动）。国内上市的原研药与国外的原研药的药物成分基本一致，目前还没有其他国家生产的西罗莫司仿制药。

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