伊普可泮(Iptacopan)-Fabhalta作为口服B因子抑制剂,从补体旁路途径的源头把溶血这把火给掐灭了,不光管血管内溶血,连血管外溶血也一并照顾到。临床上用下来,大部分患者血红蛋白能慢慢回到正常水平,输血需求大幅下降甚至完全摆脱。不过这药一旦开吃就别自己随便停,PNH本身就是慢性病,突然断药溶血可能反弹,一定要听医生安排。吃药前务必把脑膜炎球菌和肺炎球菌疫苗打了,这是硬要求,不然感染风险会升高。另外漏服了赶紧补上,别等到下一顿再吃,固定时间服药效果更稳。
参考资料:https://www.novartis.com/us-en/sites/novartis_us/files/fabhalta.pdf
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