伊普可泮/飞赫达的标准用法用量介绍

伊普可泮（Iptacopan）-Fabhalta是全球首个获批用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的口服补体B因子抑制剂。随着该药在中国和国际市场陆续上市，越来越多PNH、原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）等患者开始关注其标准用法用量以及治疗期间需要注意的重要事项。作为一种针对补体系统的精准治疗药物，规范使用对于保障疗效和降低感染风险具有重要意义。

1、接受治疗前需关注疫苗接种问题

伊普可泮通过抑制补体系统发挥作用，而补体系统同时也是人体抵御某些细菌感染的重要防御机制。。根据目前国际免疫接种建议，在开始伊普可泮治疗前至少两周，应完成肺炎链球菌疫苗以及脑膜炎奈瑟菌疫苗接种。其中脑膜炎奈瑟菌疫苗通常包括A、C、W、Y血清群以及B血清群相关疫苗。

对于病情需要立即开始治疗而尚未完成疫苗接种的患者，尽快接种相关疫苗，同时根据情况采取抗菌药物预防措施，以降低严重感染风险。此外，伊普可泮属于补体抑制剂管理体系中的重点药物，部分国家要求开具处方的医疗机构参与专门风险管理项目，以确保患者充分了解相关感染风险。

2、标准推荐剂量是多少？

目前获批的标准剂量为每次200毫克，每日两次口服。服药时间通常不受进食影响，无论空腹还是餐后均可服用。胶囊应整粒吞服，不建议掰开、压碎、咀嚼或打开胶囊外壳，以避免影响药物释放和吸收过程。

由于伊普可泮属于需要维持稳定血药浓度的长期治疗药物，因此规律服药十分重要。坚持每日两次的固定给药模式，有助于持续抑制补体旁路激活，从而控制PNH相关溶血过程。

3、漏服药物怎么办？

如果发现漏服一剂或数剂伊普可泮，应尽快补服一次，即使已经接近下一次给药时间，也可以及时补服，然后恢复原有给药计划。目前并不建议通过一次服用双倍剂量来弥补漏服，因此维持正常给药节奏更为重要。

4、从依库珠单抗转换到伊普可泮如何衔接？

不少患者会从传统补体C5抑制剂转为口服伊普可泮治疗。对于此前接受依库珠单抗治疗的患者，为降低停药后突然发生溶血的风险，在最后一次依库珠单抗给药后1周内开始服用伊普可泮。这一转换时间安排旨在确保补体抑制作用能够平稳过渡，避免治疗间断带来的疾病波动。

5、从瑞武丽珠单抗转换如何进行？

对于正在接受瑞武丽珠单抗（Ravulizumab）治疗的患者，由于该药作用持续时间较长，因此转换窗口有所不同。患者应在最后一次瑞武丽珠单抗给药后的6周内开始使用伊普可泮，以维持连续补体控制效果。通过合理安排转换时间，可以减少补体重新激活带来的潜在风险。

6、长期服药期间需要关注什么？

PNH是一种慢性疾病，因此伊普可泮通常作为长期维持治疗药物使用。在治疗过程中，除关注贫血改善和溶血控制情况外，也需持续关注感染风险、疫苗接种状态以及整体身体状况变化。

关键词标签：伊普可泮 Iptacopan 飞赫达 伊普可泮用法用量 飞赫达说明书 PNH治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 补体B因子抑制剂 飞赫达服用方法 口服补体抑制剂 依库珠单抗转换 瑞武丽珠单抗转换 补体系统疾病 诺华飞赫达 PNH新药 伊普可泮剂量 飞赫达胶囊 补体抑制治疗 血液病创新药 PNH长期管理

参考资料：https://www.goodrx.com/fabhalta/what-is?srsltid=AfmBOoo9iLlmRm3d2RM7gr9OzI38o1Jm0RRQBswYytHcfufXdcrnMg_k