伊普可泮/飞赫达胶囊的中文说明书内容

一、基本信息

名称：伊普可泮、Iptacopan

商品名称：Fabhalta、飞赫达

生产厂家：Novartis

二、、谁可以服用伊普可泮？适应症？

1、阵发性夜间血红蛋白尿

伊普可泮适用于治疗成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。

2、免疫球蛋白A肾病

伊普可泮可减少有快速疾病进展风险的原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）成年患者的蛋白尿，通常尿蛋白与肌酐比值(UPCR) ≥ 1.5 g/g。尚未确定伊普可泮是否能减缓IgAN患者的肾功能衰退。

3、补体3肾小球疾病

伊普可泮适用于治疗成人补体3肾小球病（C3G），以减少蛋白尿。

三、伊普可泮应该如何服用？用法用量？

1、针对包囊性细菌感染的推荐疫苗接种和预防措施

根据目前ACIP的建议，在开始服用伊普可泮前至少2周为患者接种胶囊化细菌疫苗，包括肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌（血清组A、C、W、Y和B）。

如果根据ACIP的建议，需要对未接种肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者进行紧急伊普可泮治疗，请为患者提供抗菌药物预防，并尽快接种这些疫苗。

开具伊普可泮处方的医疗保健提供者必须参加FABHLATA REM。

2、推荐剂量

伊普可泮的推荐剂量为200mg，每天口服两次，不考虑食物。整粒吞下胶囊。不要打开、打破或咀嚼胶囊。如果漏服了一剂或几剂，建议患者尽快服用一剂伊普可泮（即使在下一次计划剂量之前不久），然后恢复正常给药计划。

3、PNH患者从抗C5（依库珠单抗、ravulizumab）转为伊普可泮

为了降低突然停止其他PNH治疗时溶血的潜在风险：

（1）对于从依库珠单抗转换的患者，在最后一剂依库珠单抗给药后1周内开始服用伊普可泮。

（2）对于从ravulizumab转换的患者，应在最后一剂ravulizumab后6周内开始服用伊普可泮。

（3）关于在其他PNH疗法后开始伊普可泮的时间范围，目前尚无可用信息。

四、伊普可泮有什么不良反应？

在Fabhalta的临床研究中，最常见的不良反应（≥10%）为头痛、鼻咽炎、腹泻、腹痛、细菌感染、病毒感染、恶心和皮疹，出现的严重不良反应包括肾盂肾炎、尿路感染、新冠肺炎和细菌性肺炎。

五、伊普可泮的供应和储存有哪些特点？

伊普可泮200毫克胶囊，每瓶包含60粒胶囊，储存在20°C至25°C(68°F至77°F)下；允许偏差在15°C和30°C(59°F和86°F)之间

六、谁不能用伊普可泮：

伊普可泮是禁忌:

1、对伊普可泮或任何辅料严重过敏的患者。

2、适用于未确诊的由包膜细菌引起的严重感染患者，包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌或b型流感嗜血杆菌。

七、伊普可泮是如何工作的？

伊普可泮结合选择性补体途径的因子B并调节C3的切割、下游效应子的产生和末端途径的扩增。

在PNH中，血管内溶血(IVH)由下游膜攻击复合物(MAC)介导，而血管外溶血(EVH)由C3b调理作用促进。伊普可泮在补体级联反应的替代途径中发挥作用，控制C3b介导的EVH和末端补体介导的IVH。

在IgAN中，含有半乳糖缺陷型IgA1 (Gd-IgA1)的免疫复合物在肾脏中的沉积局部激活了替代补体途径，该途径被认为有助于IgAN的发病机理。通过与因子B结合，伊普可泮抑制了替代途径。

在C3G中，选择性补体途径的过度激活导致肾小球内的C3裂解，导致C3沉积和炎症，这被认为是C3G的发病机制之一。通过与因子B结合，伊普可泮抑制了替代途径。

参考资料：https://www.novartis.com/us-en/sites/novartis_us/files/fabhalta.pdf