左乙酰亮氨酸（levacetylleucine）的用量用法

左乙酰亮氨酸（levacetylleucine）作为治疗C型尼曼-匹克病（NPC；罕见病）神经系统症状的特异性药物，其用药方案需根据患者体重严格个体化制定。

对于体重35kg及以上的患者，推荐采用"2-1-1"给药方案，即早晨服用2g，下午和晚上各1g；25-35kg患者每日三次，每次1g；15-25kg患者则每日两次，早晚各1g。这种阶梯式剂量设计基于药物代谢动力学研究，可确保稳定的血药浓度，同时最小化不良反应风险。特别需要注意的是，育龄期女性患者在开始治疗前必须确认未孕状态，并在整个治疗期间采取可靠的避孕措施。

药物的配制和服用方式具有特殊要求：每1.7g颗粒（含1g活性成分）需与40ml冷水、室温水、橙汁或杏仁奶混合，搅拌后必须在30分钟内服用完毕。这种特定的配制方法是为了保证药物的最佳溶解度和生物利用度，严禁使用热水或其他液体替代。临床观察显示，约15%的患者可能出现轻度胃肠道不适，建议固定每天服药时间，若与少量食物同服可减轻症状。对于吞咽困难或需要鼻饲的患者，应在医疗专业人员指导下调整给药方式。

因此，治疗期间需定期评估神经系统症状改善情况和不良反应，根据患者反应和耐受性调整剂量，但每日总量不应超过4g。值得注意的是，该药需长期持续使用以维持疗效，即使症状改善也不应擅自停药。

参考资料：https://reference.medscape.com/drug/aqneursa-levacetylleucine-4000455

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