左乙酰亮氨酸（levacetylleucine）的注意事项有哪些

在左乙酰亮氨酸（levacetylleucine）治疗C型尼曼-匹克病（NPC；罕见病）的临床研究中，需特别注意胚胎-胎儿毒性等安全性问题。临床研究表明，该药可能导致胚胎-胎儿损伤，因此在使用过程中，若出现相关不良反应，需考虑暂停治疗，并在症状缓解后调整剂量，或根据病情严重程度决定是否永久停药。

动物生殖研究发现，左乙酰亮氨酸在怀孕期间使用可能会对胎儿造成伤害。在器官形成期给予孕鼠和孕兔左乙酰亮氨酸，会增加胚胎-胎儿死亡率，并导致骨骼畸形。其中，孕鼠在接受相当于最大推荐人体剂量（MRHD）1.4倍的剂量后，出现植入后丢失和吸收现象，而孕兔在接受MRHD 6倍的剂量后，也出现类似情况。因此，在决定孕期是否继续左乙酰亮氨酸治疗时，需权衡患者对药物的需求、胎儿可能面临的风险以及未接受治疗的母体疾病可能带来的不良后果。

对于育龄期女性，在开始使用左乙酰亮氨酸治疗前，需确认其未怀孕。同时，建议患者在治疗期间采取有效的避孕措施，以降低胎儿风险。若停止使用左乙酰亮氨酸，则在最后一次用药后的7天内仍需继续避孕，以确保药物不会对胎儿产生影响。综合来看，尽管左乙酰亮氨酸在NPC治疗中展现出显著疗效，但在使用过程中仍需严格遵循安全指引，特别是对育龄女性的管理，以确保母婴安全。

参考资料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=0f248e55-d1bb-13f9-e063-6294a90a05ce

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