玛伐凯泰（mavacamten）的注意事项有哪些

在玛伐凯泰（mavacamten）治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的临床研究中，出现了心力衰竭、药物相互作用、胚胎-胎儿毒性等警告与注意事项，停药并在恢复后减少剂量恢复，或根据严重程度永久停用。玛伐凯泰应在医生的指导下通过相关计划购药。

1、心力衰竭：玛伐凯泰会降低心脏收缩，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能。患有严重并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他不受控制的快速性心律失常）的患者出现收缩功能障碍和心力衰竭的风险更大。在治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状况和左室射血分数（LVEF），并相应调整玛伐凯泰剂量。新的或恶化的心律失常、呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、腿部水肿或N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）升高可能是心力衰竭的体征和症状，也应提示对心功能的评估。无症状LVEF减少、并发疾病和心律失常需要额外的剂量考虑。

不建议LVEF＜55%的患者开始服用玛伐凯泰。避免同时使用卡马西平、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂，或地尔硫卓和β受体阻滞剂，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限。

2、导致心力衰竭或失效的CYP450药物相互作用：玛伐凯泰主要由CYP2C19和CYP3A4酶代谢。同时使用玛伐凯泰和与这些酶相互作用的药物可能会导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或失效。告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用（如奥美拉唑、埃索美拉唑或西咪替丁）。建议患者在玛伐凯泰治疗前和治疗期间告知其医疗保健提供者所有伴随产品。

3、玛伐凯泰 REMS计划：由于收缩功能障碍导致心力衰竭的风险，玛伐凯泰只能通过一个名为玛伐凯泰 REMS计划的受限计划提供。玛伐凯泰 REMS计划的显著要求包括：处方医生必须通过参加玛伐凯泰 REMS计划获得认证；患者必须参加玛伐凯泰 REMS计划，并遵守持续监测要求；药店必须通过注册玛伐凯泰 REMS计划进行认证，并且必须只向授权接受玛伐凯泰的患者配药；批发商和分销商只能向认证药店分销。

4、、胚胎-胎儿毒性：根据动物研究发现，怀孕女性服用玛伐凯泰可能会导致胎儿中毒。在治疗前确认具有生殖潜力的女性没有怀孕，并建议患者在使用玛伐凯泰治疗期间以及最后一次给药后的4个月内使用有效的避孕措施。含有炔雌醇和炔诺酮组合的CHCs可与mavacamten一起使用。然而，玛伐凯泰可能会降低某些其他复合激素避孕药（CHC）的有效性。如果使用这些chc，建议患者在伴随使用期间和最后一剂玛伐凯泰后的4个月内添加非激素类避孕药（如避孕套）。

参考资料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=669c936b-3ee6-4e36-8a22-79dd11b1255b

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