【适应症】
本品是一种心肌肌球蛋白抑制剂，适用于治疗成人和体重≥30kg儿童患者的症状性梗阻性肥厚型心肌病（HCM），以改善其心脏功能耐量与症状。

【推荐剂量】

1、成人患者起始剂量：
推荐起始剂量：5 mg，口服，每日一次，可与食物同服或空腹服用；滴定过程（详见下表）中可选用的后续剂量为 2.5 mg、5 mg、10 mg 或 15 mg，口服，每日一次。推荐最大剂量为 15 mg，口服，每日一次。

起始剂量详见下图：

2、儿科患者起始剂量：

推荐起始剂量： 

・体重≥45 kg 的儿科患者：5 mg，口服，每日一次。 

・体重 30 kg 至＜45 kg 的儿科患者：2.5 mg，口服，每日一次。

本品尚未在体重低于 30 kg 的儿科患者中开展研究。

起始剂量详见下图：

*1 mg 剂量仅适用于儿科患者，成人剂量流程图不含该剂量。 

** 任意一次门诊随访时若 LVEF＜50%，需暂停治疗；4 周后复查 LVEF≥50% 方可重启治疗，详见图 4。 

*** 对于正在稳定接受中等强度 CYP2C19 抑制剂或强效 CYP3A4 抑制剂合并用药、启动 CAMZYOS 治疗的患者，剂量说明请参见 2.2 节。

3、成人和儿童患者维持剂量：

成人及儿科患者的维持治疗与治疗中断，详见下表：

* 任意门诊随访时，若 LVEF＜50%，暂停治疗；4 周后复查 LVEF≥50%，可重启治疗。
** 对于启动本品治疗前瓦氏动作左室流出道压差正常或接近正常（约 30 mmHg）的患者：若 LVEF≥55%、运动后左室流出道压差≥30 mmHg，且患者存在症状，可上调至下一档日剂量（mg）

图 4：成人及儿科患者：任意门诊随访 LVEF＜50% 时的治疗暂停方案

【不良反应】

最常见的不良反应（>5%）：头晕（27%）和晕厥（6%）。

【药理作用】
本品是一种心肌肌球蛋白选择性的别构可逆性抑制剂。调节能进入“可结合肌动蛋白”（产生收缩力）状态的肌球蛋白头的数量，从而减少动力产生（收缩期）和残留（舒张期）横桥形成的概率。过量的肌球蛋白-肌动蛋白横桥的形成和超松弛状态的失调是HCM的机理特征。本品将整体肌球蛋白群转变到节能、可募集的超松弛状态。在HCM患者中，用本品抑制肌球蛋白可减少动力性左心室流出道（LVOT）梗阻并改善心脏充盈压。

【贮藏】
保存在20°C to 25°C室温下，允许在15°C-30°C温度范围内波动。
放在儿童接触不到的地方

参考链接：U.S. Food and Drug Administration. CAMZYOS^® (mavacamten) Prescribing Information (2026-09-30). https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2026/214998s013lbl.pdf