伊普可泮/飞赫达服用期间禁忌事项严重吗？

伊普可泮（Iptacopan）-Fabhalta是一种口服补体因子B（Factor B）抑制剂，通过选择性抑制补体替代途径（Alternative Pathway），用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、原发性免疫球蛋白A肾病（IgA肾病，IgAN）以及C3肾小球病（C3G）等补体介导疾病。由于补体系统不仅参与疾病发生，也承担着人体抵御细菌感染的重要功能，因此Fabhalta在使用过程中具有一些区别于普通药物的重要禁忌和安全管理要求。

一、哪些患者禁止使用Fabhalta？

Fabhalta并非所有患者都适合使用，说明书明确列出了以下禁忌人群。

（1）对伊普可泮或药物任何辅料发生严重过敏反应的患者禁止使用。

如果既往使用Iptacopan后曾出现严重过敏反应，如全身皮疹、呼吸困难、喉头水肿、严重低血压或过敏性休克，应避免再次服用，以降低再次发生严重过敏事件的风险。

（2）存在未控制的包膜细菌严重感染患者禁止开始治疗。

包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌以及b型流感嗜血杆菌感染，这些细菌依赖人体补体系统进行清除，而Fabhalta会降低补体替代途径活性，因此如果感染尚未得到控制，继续使用药物可能增加感染恶化甚至危及生命的风险。

二、Fabhalta容易增加严重感染风险，需提前接种疫苗

补体抑制剂治疗最受关注的风险之一就是严重感染。海外指南强调，在首次服用伊普可泮前，应根据当地免疫接种建议完成针对肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌及b型流感嗜血杆菌等包膜细菌的疫苗接种。如果因病情需要必须立即开始治疗，而疫苗尚未完成接种，则通常需要配合预防性抗菌药物，并尽快完成后续疫苗接种。需要注意的是，即使已经接种疫苗，也不能完全消除感染风险，因此治疗期间仍需密切关注发热、寒战、剧烈头痛、颈部僵硬、意识改变等感染信号，一旦出现异常，应及时进行评估。

三、Fabhalta需实行REMS风险管理计划

在美国，Fabhalta还实行专门的风险管理计划（REMS），只有完成相关认证的医生和药房才能开具和发放药物。患者开始治疗前需要接受感染风险教育，并在整个治疗期间以及停药后两周内随身携带安全提示卡，以便发生紧急情况时医疗人员能够及时了解其正在接受补体抑制治疗。

四、PNH患者停药后为什么仍需监测？

对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者来说，停药同样需要特别注意。突然停止伊普可泮后，补体活性可能重新恢复，部分患者可能再次出现溶血，表现为乳酸脱氢酶升高、血红蛋白下降、血红蛋白尿、明显疲劳、腹痛或血栓相关症状。因此，海外说明书建议PNH患者停药后至少继续观察两周，必要时及时调整后续治疗方案。

五、服药期间为什么还要监测血脂？

海外研究发现，伊普可泮治疗期间还可能引起总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇及甘油三酯升高，因此治疗过程中通常需要定期监测血脂变化。如果发现血脂持续升高，可根据具体情况采取相应管理措施。

总体来看，伊普可泮作为补体靶向创新药物，在治疗PNH、IgA肾病及C3肾小球病方面具有重要价值，但由于其作用于人体免疫系统，感染预防、疫苗接种、停药监测以及血脂管理均属于治疗期间的重要注意事项，也是海外说明书反复强调的安全管理重点。

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参考资料：https://www.goodrx.com/fabhalta/what-is?srsltid=AfmBOoo9iLlmRm3d2RM7gr9OzI38o1Jm0RRQBswYytHcfufXdcrnMg_k