系统性硬化症(Systemic Sclerosis,简称SSc)是一种复杂的自身免疫性疾病,常表现为广泛皮肤硬化和多器官纤维化,肺部受累形成的间质性肺病(Interstitial Lung Disease, ILD)被认为是其主要致死原因之一。尼达尼布(Nintedanib)被批准用于治疗SSc相关ILD(SSc-ILD),其通过抑制多种细胞因子受体的酪氨酸激酶活性,从而延缓肺部纤维化进展。那么,问题来了:既然对肺部有效,这种药物对皮肤硬化是否也有逆转效果呢?
从当前研究来看,尼达尼布在治疗肺部病变方面有明确疗效,能够有效减缓肺功能下降速度,提高患者生活质量。但是关于其是否能改善或逆转皮肤硬化,数据并不乐观。SSc皮肤硬化的病理过程与肺部纤维化有一定相似性,但药物在组织分布、靶点表达和局部药效方面存在差异。多个海外研究表明,尼达尼布对皮肤厚度(mRSS评分)影响有限,不能被视为“改善皮肤症状”的治疗手段。
皮肤硬化主要是由于皮下成纤维细胞持续活化、过度合成胶原蛋白所致,传统治疗策略包括免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺或利妥昔单抗等。这些药物通过调节免疫反应,有望改善皮肤症状。而尼达尼布则更多作为对肺部受累进行的特异性抗纤维化药物,虽然某些患者在长期使用中皮肤硬化可能略有缓解,但目前尚不能确认这是药物本身的直接作用。
因此,对于SSc-ILD患者而言,尼达尼布的使用重点依旧是控制肺部纤维化进展,避免进一步功能恶化。在治疗皮肤方面,应采用综合干预,包括药物治疗、物理治疗、皮肤保湿与护理等,实现全身性疾病的综合管理。
参考资料:https://en.wikipedia.org/wiki/Nintedanib
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