喜保宁/氨己烯酸的详细说明书内容

喜保宁/氨己烯酸（Vigabatrin）商品名为Sabril，是一种独特机制的抗癫痫药物，属于γ-氨基丁酸（GABA）转氨酶不可逆抑制剂。其通过抑制GABA的降解，显著提高脑内GABA水平，从而发挥强效的中枢神经抑制作用。喜保宁主要用于治疗对传统抗癫痫药物反应不佳的患者群体，包括难治性复杂性局灶性癫痫（CPS）及婴儿痉挛（IS），在欧美等国家已被广泛纳入癫痫个体化治疗方案。

在适应症方面，喜保宁具有明确定位。对于2岁及以上患有难治性复杂局灶性癫痫的儿童与成人患者，可作为辅助治疗方案使用，尤其适用于对其他多种抗癫痫药反应不足的病人。应强调的是，喜保宁并不推荐作为初始治疗药物使用，仅当一线方案无效时方可考虑。此外，它还被批准用于1个月至2岁婴儿的单药治疗，针对婴儿痉挛（IS）患者，尤其在TSC（结节性硬化症）相关的IS中疗效显著。在此年龄段，药物的使用需在评估其临床获益大于潜在视力丧失风险的基础上慎重决策。

关于具体用法用量，喜保宁采用体重与年龄双重标准制定个体化治疗剂量。对于成人（≥17岁）难治性复杂局灶性癫痫患者，推荐起始剂量为每日两次，每次500mg。随后可依据临床反应及耐受性，每周以每次500mg递增，总剂量不超过3000mg/日（即1500mg/次，每日2次）。儿童剂量则需严格依据体重制定。例如体重10–15kg的患儿建议起始剂量为每日两次，每次175mg，维持剂量可调整至525mg/次；而体重25–60kg者，维持剂量则可达每日两次，每次1000mg。体重超过60kg的儿童，则直接采用成人剂量。

对于婴儿痉挛（IS）治疗，喜保宁采用更为保守的起始剂量——每日两次，每次25mg/kg，并允许每三天进行剂量递增，直至最大剂量75mg/kg/次。根据临床观察，若在治疗开始后的2–4周内未见实质性疗效改善，则应考虑停药，以减少不必要的不良反应暴露。

值得注意的是，喜保宁的临床使用高度依赖疗效的早期评估。若在3个月内对CPS患者未观察到明显益处，或在2–4周内对IS患儿无明显改善，应立即终止用药。原因在于长期使用本品可能引发严重的视网膜毒性，表现为永久性视野缺损。这种不良反应虽然不是每位患者都会发生，但其不可逆性使得视觉监测成为本药使用过程中的核心环节。在欧美国家，喜保宁上市后要求患者在接受治疗前及治疗过程中定期进行视野检查，尤其是在累计用药量增加后，其风险将显著升高。

除此之外，喜保宁还可能引发嗜睡、困倦、疲劳、抑郁等中枢神经系统副作用，个别病例报告出现精神症状如激越或幻觉。肾功能不全者需谨慎使用，并考虑适当剂量调整。本药物主要经肾脏排泄，血药浓度容易在肾功能下降患者体内蓄积。

参考资料：https://www.sabril.net/

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