【使用方法】
-本品静脉输注或皮下注射给药均可。
-治疗启动前，检测基线血浆精氨酸浓度。
-在熟悉超敏反应（包括过敏性休克）处置的医护人员监护下使用本品。
- 需在具备相应医疗监护与急救支持条件的医疗机构启动本品治疗，场所需配备心肺复苏设备。
- 可考虑预先使用抗组胺药物进行预处理。
配制与给予皮下或静脉注射时，应采用无菌操作技术。
1. 根据以千克计的实际体重及推荐剂量，确定所需本品药瓶数量。将计算得到的本品体积四舍五入至最接近的 0.1 mL。
2. 将药瓶从冰箱取出，放置至室温。
3. 目视检查瓶内溶液有无微粒及变色。溶液应为澄清至微乳光、无色至淡黄色或淡粉色。若溶液性状与上述不符，或可见微粒，应丢弃药瓶。
4. 使用注射器从药瓶中抽取计算所需体积的药液。
5. 丢弃剩余未使用药液。皮下给药时，抽取的本品药液不可稀释；静脉给药时，抽取的本品 药液需进行稀释。
静脉给药稀释操作：
1. 将抽取的本品药液加入 0.9% 氯化钠注射液中稀释，稀释后最高浓度不超过 0.5 mg/mL。
2. 轻柔倒置输液袋混匀药液，避免剧烈振摇或搅动。
静脉给药：
- 经静脉输注稀释后的本品，输注时间不少于 30 分钟。
- 本品输注完毕后，使用 0.9% 氯化钠注射液冲管。
- 不得将其他药物与本品混合，也不可经同一静脉管路同时给予其他药物。
皮下给药：
- 将未稀释药液皮下注射于腹部、大腿外侧，或上臂外侧 / 后侧。腹部注射时，避开脐周区域。
- 若单剂本品需要多次注射，各注射位点间距至少 1 英寸。
- 禁止注射至瘢痕组织，以及发红、炎症或肿胀部位。
- 每次给药轮换注射部位。

【推荐剂量】
-推荐起始剂量为0.1mg/kg，静脉输注，每周一次给药。计算推荐剂量时采用实际体重。
-推荐最大剂量为0.2mg/kg，每周一次。
-每周一次静脉输注本品治疗满8周后，患者可转为同剂量每周一次皮下注射给药。

【剂量调整】
为尽可能维持血浆精氨酸处于 40～115 微摩尔的正常区间，剂量调整目标是使给药前血浆精氨酸水平接近正常值上限（ULN）。本品治疗4周后，检测给药前血浆精氨酸（上次给药后 168 小时），判断是否需要调整剂量。
若连续两次每周检测的给药前血浆精氨酸均不在目标治疗范围，则按下述方案上调或下调本品每周给药剂量：
血浆精氨酸低于 50 微摩尔：本品每周剂量减少 0.05 mg/kg。
血浆精氨酸高于 150 微摩尔：本品每周剂量增加 0.05 mg/kg。
每次调整本品剂量后，连续 2 周每周监测给药前血浆精氨酸水平，并根据临床需要进行监测。患者可由本品静脉给药转为皮下给药。

【服用过量处理】
无

【漏服处理】
如漏用一剂本品，应尽快给药。不可在同一天或距上一剂不足 4 天内给予两剂本品以弥补漏用剂量。给药间隔至少为 4 天。