Loargys（Pegzilarginase-nbln）的使用方法及用药剂量

Loargys（Pegzilarginase-nbln）是一种针对精氨酸酶1缺乏症（ARG1-D）的酶替代疗法，其使用方法和用药剂量需要在专业医务人员的监督下进行，以确保安全和有效。以下是关于Loargys的使用方法及用药剂量的详细说明。

1、治疗前

在开始Loargys治疗之前，患者需在专业医务人员的监督下进行管理，特别是对于可能出现的过敏反应。建议在具有适当医疗监测和支持设施的环境中启动Loargys治疗，包括配备心肺复苏设备，以应对可能的突发情况。此外，治疗前应测量基线血浆精氨酸浓度，以便后续监测和剂量调整。为了降低发生过敏反应的风险，建议患者在治疗前考虑预先服用抗组胺药。

2、推荐剂量和用法

Loargys的推荐起始剂量为0.1 mg/kg，采用静脉输注的方式，每周一次。剂量应根据患者的实际体重进行计算。为使血浆精氨酸水平维持在40至115微摩尔的正常范围内，剂量调整的目标是接近正常上限（ULN）。在Loargys给药四周后，应测量给药前的血浆精氨酸水平，以确认是否需要调整剂量。如果连续两次每周给药前血浆精氨酸测量值不在所需的治疗范围内，则可按照以下方式调整剂量：

-如果血浆精氨酸低于50微摩尔，每周剂量减少0.05毫克/千克。

-如果血浆精氨酸高于150微摩尔，每周剂量增加0.05毫克/千克。

最大推荐剂量为0.2毫克/千克，每周一次。剂量调整后，应在两周内每周监测血浆精氨酸水平，以确保达到目标浓度。患者在经过八周的静脉注射后，可以选择同样剂量的皮下注射，便于患者的日常管理和舒适度。

3、血浆精氨酸的检测：在检测血浆精氨酸浓度时，需使用Immedica Pharma提供的特定采血管（诺-NOHA采血管），这些采血管含有nω-去甲-精氨酸（去甲-NOHA），以防止在样本采集后精氨酸被降解。确保在参加IMM-PEG-005研究的患者中使用这些专用采血管。

关键词标签：Loargys, Pegzilarginase-nbln, 使用方法, 用药剂量, 过敏反应, 血浆精氨酸, 酶替代疗法

参考资料：https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/loargys-epar-product-information_en.pdf