苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液（Relyvrio）的使用指南

一、药物信息

药品通称：苯丁酸钠和牛磺酸二醇口服混悬液

商品名称：Relyvrio

二、治疗用途

Relyvrio（苯丁酸钠与牛磺酸二醇联合口服混悬剂）专门用于治疗成人患者的肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

三、服用指南

1、推荐服用量：初始阶段，建议患者每天服用1包Relyvrio（内含3克苯丁酸钠和1克牛磺熊去氧胆酸），持续3周。之后，剂量增加至每天2包，分两次服用，作为维持治疗。建议在餐前或点心时间服用。

2、药物准备与服用：将一包药物倒入含有8盎司室温水的杯中，充分搅拌后，在1小时内口服或通过饲管给予。

四、可能的不良反应

在临床试验中，相较于安慰剂，服用Relyvrio的患者更常出现的不良反应包括腹泻、腹痛、恶心以及上呼吸道感染。这些胃肠道反应在整个治疗期间均有可能出现，但在治疗的前3周尤为常见。

五、存储方法

Relyvrio以单剂量包装形式提供，内含白色至黄色粉末，每包含3克苯丁酸钠和1克牛磺熊去氧胆酸。建议将其储存在20°C至25°C(68°F至77°F)的环境中，允许的温度波动范围为15°C至30°C（59°F至86°F）。务必保持药物干燥，防止潮湿。一旦将药物与水混合成悬浮液，可在室温下保存1小时；1小时后，请丢弃任何未使用的部分。

六、特殊患者群体注意事项

轻度肾、肝功能受损的患者无需调整剂量；但中度或重度肾、肝功能受损的患者应避免使用Relyvrio。

七、作用机理

Relyvrio的有效成分包括苯丁酸钠和牛磺熊去氧胆酸。目前，这两种成分如何具体作用于肌萎缩侧索硬化症患者并产生治疗效果的确切机制尚不完全清楚。

八、重要提醒

1、对于肠肝循环、胰腺或肠道疾病患者：由于Relyvrio含有牛磺熊去氧胆酸（一种胆汁酸），因此患有影响胆汁酸循环的疾病的患者可能会出现腹泻加重的情况，应密切监测这类不良反应。此外，胰腺功能不全、肠道吸收问题或可能改变胆汁酸浓度的肠道疾病也可能影响Relyvrio的吸收效果。鉴于这些疾病的严重程度各异，建议患者在使用前咨询医生意见。

2、高钠摄入敏感患者须知：Relyvrio的含盐量较高，每包药物含有464毫克钠，而每日维持剂量则含有928毫克钠。因此，对于需要控制盐摄入量的患者（如心力衰竭、高血压或肾功能受损患者），在使用Relyvrio时应特别注意每日的钠摄入量，并进行必要的监测。