Zilbrysq（zilucoplan）的说明书

一、名称：Zilbrysq、zilucoplan

二、适应症：

Zilbrysq（zilucoplan）适用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的成年患者全身性重症肌无力（gMG）的治疗。

三、用法用量：

1、脑膜炎球菌感染的疫苗接种和预防：在给予首剂Zilbrysq前至少2周，根据ACIP现行建议对脑膜炎球菌感染患者（血清群A、C、W和Y[MENA wy]和血清群B [MenB]）进行疫苗接种。未及时接种MenACWY和MenB疫苗的患者需要紧急Zilbrysq治疗，则应尽快接种脑膜炎球菌疫苗，并为患者提供抗菌药物预防。

2、用药前：在开始Zilbrysq之前，获取基线脂肪酶和淀粉酶水平。

3、推荐剂量：Zilbrysq的推荐剂量为每天一次皮下注射，剂量取决于实际体重，对于体重不到56kg的患者，每日一次的剂量为16.6mg，预装注射器的柱塞杆颜色为红色；对于体重在56kg-77kg以下的患者，每日一次的剂量为23mg，预装注射器的柱塞杆颜色为橙色；对于体重在77kg以上的患者，每日一次的剂量为32.4mg，预装注射器的柱塞杆颜色为蓝色。每日剂量应在每天大约相同的时间给药。

4、用药管理：Zilbrysq旨在医疗保健专业人员的指导和监督下使用。经过皮下注射技术培训后，患者可以自行注射Zilbrysq。将Zilbrysq皮下注射到腹部、大腿或上臂背部不触痛、不擦伤、不发红或不坚硬的区域。避免注射到有疤痕或妊娠纹的区域。每次给药时轮换注射部位。Zilbrysq在上臂外侧的给药应由护理人员进行。当使用Zilbrysq预装注射器时，注射单剂量预装注射器的全部内容物。使用后丢弃Zilbrysq预装注射器。请勿重复使用。

四、不良反应：

在Zilbrysq的临床研究中，最常见的不良反应是注射部位反应、上呼吸道感染和腹泻。

五、储存：

Zilbrysq预充式注射器可以储存在冰箱的原纸盒中，冷藏温度为2°C至8°C(36°F至46°F)；直到配药。避免光照，不要冻结。Zilbrysq也可以在室温下保存在原纸箱中，高达30°C (86°F)，最长可保存3个月或直到到期日，以先到者为准。Zilbrysq在室温下储存后，请勿将其放回冰箱。

六、禁忌：

Zilbrysq禁用于未确诊脑膜炎奈瑟菌感染的患者。  

七、作用机制：

Zilbrysq与补体蛋白C5结合，并抑制其裂解为C5a和C5b，从而防止末端补体复合物C5b-9的产生。Zilbrysq对全身型重症肌无力发挥治疗作用的确切机制尚不清楚，但推测其与减少神经肌肉接头处的C5b-9沉积有关。