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苯丁酸钠口服混悬液,也被称为Sodium phenylbutyrate,是一种专门用于治疗尿素循环障碍(UCDs)的处方药。它适用于体重超过20公斤、体表面积超过1.2平方米的成人和儿童患者,特别是那些氨甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸转氨甲酰酶或精氨琥珀酸合成酶缺乏的患者。但需注意,此药物不应用于治疗急性高氨血症。
在使用苯丁酸钠口服混悬液时,患者应接受有UCD治疗经验的医疗专业人员的监督。推荐的剂量为每天9.9-13克/平方米体表面积,该剂量应分为三到六次,与食物一同服用。为了方便用药,每个剂量的苯丁酸钠口服混悬液可以四舍五入到最接近的可用剂量强度,但每日最大剂量不应超过20克。此外,为了更有效地管理UCD,患者应结合膳食蛋白质的限制,并在某些情况下补充特定的氨基酸,如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸等。如果错过了一次用药,应尽快在当天补服。
需要特别注意的是,苯丁酸钠口服混悬液不应通过胃造口术或鼻饲管给药。为了正确制备悬浮液,应将Mix-Aid包的全部内容倒入约120毫升的水中并充分搅拌。搅拌后,患者应在5分钟内喝完整个悬浮液,以确保包衣尽可能少地溶解。喝完悬浮液后,可以再喝约120毫升的水,以确保杯中剩余的混悬液完全被喝完。30分钟后,未喝完的悬浮液应被丢弃。
遵循这些用药指南,可以确保患者安全、有效地使用苯丁酸钠口服混悬液,从而更好地管理尿素循环障碍。
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