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苯丁酸钠口服混悬液(Sodium phenylbutyrate)是一种处方药,用于长期管理尿素循环障碍(UCDs)患者,包括氨甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸转氨甲酰酶或精氨琥珀酸合成酶的缺乏。 该药物适用于体重20+ kg、体表面积1.2 m2+的成人和儿童。苯丁酸钠口服混悬液不用于治疗急性高氨血症。苯丁酸钠口服混悬液以口服混悬液的形式给药。它有2克、3克、4克、5克、6克和6.67克苯丁酸钠的包装。
使用苯丁酸钠口服混悬液治疗的患者应由在尿素循环障碍治疗方面经验丰富的医务人员监督下进行。尿素循环障碍患者口服苯丁酸钠口服混悬液的推荐剂量为9.9-13g/m2/天。将计算出的每日总剂量分成三到六个剂量。分三至六次服用,随食物一起服用。将每个剂量的苯丁酸钠口服混悬液四舍五入至最接近的可用剂量强度,最大剂量是每天20g。将苯丁酸钠口服混悬液与膳食蛋白质限制相结合,并在某些情况下补充氨基酸(例如,必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸和无蛋白热量补充剂)。如果漏服了一剂,请在当天尽快服用漏服的剂量。
苯丁酸钠口服混悬液不要通过胃造口术或鼻饲管给药。将Mix-Aid包的全部内容物倒入杯中约4盎司(120mL左右)的水中,搅拌,形成悬浮液。将包装中的所有内容物倒入悬浮液中并搅拌。搅拌后5分钟内喝完整个悬浮液,以尽量减少包衣的溶解。30分钟后,应丢弃悬浮液。将另外4盎司(120mL左右)的水倒入杯中,饮用以确保杯中剩余的混悬液被喝完。
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