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苯丁酸钠口服混悬液(Sodium phenylbutyrate)是一种用于治疗尿素循环代谢紊乱(UCDs)的药物。尿素循环是人体内一种重要的生化过程,它能将身体产生的氨转化为无毒的尿素,然后通过尿液排泄出体外。然而,某些遗传性疾病会导致尿素循环代谢紊乱,从而使得体内的氨积聚,造成有害影响。
像其他治疗UCDs的氮结合剂一样,苯丁酸钠口服混悬液代谢为苯乙酸,这是一种促进氮排泄的代谢活性化合物。苯乙酸盐与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺,为排泄废氮提供了另一种载体。苯丁酸钠口服混悬液配方为专有专利。苯丁酸钠口服混悬液的作用机制主要是通过提高尿素循环的功能来减少体内的氨积聚,从而改善尿素循环代谢紊乱所导致的症状和并发症。具体来说,苯丁酸钠可以促进肝脏中的代谢过程,增加对氨的处理能力。它可被代谢为苯乙酸,进而与甘氨酸结合形成苯乙酰谷氨酸,进一步参与尿素循环的过程。
苯丁酸钠可以促进尿素循环代谢过程,使体内积聚的氨逐渐减少,从而降低血液中氨的水平。这对于减轻尿素循环代谢紊乱所引起的神经系统问题非常重要。苯丁酸钠可改善肝脏代谢过程,提高肝脏对氨的处理能力。通过改善肝脏功能,它能够减轻肝功能受损等并发症的发生。苯丁酸钠口服混悬液能够减轻尿素循环代谢紊乱患者所出现的症状,如意识改变、抽搐、呕吐等,并提高患者的生活质量。
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