苯丁酸钠口服混悬液在治疗尿素循环障碍时，如何降低血氨水平？

问题解答：

苯丁酸钠口服混悬液(sodium phenylbutyrate)在治疗尿素循环障碍时，通过独特的作用机制降低血氨水平。尿素循环障碍患者由于体内缺乏尿素循环中的关键酶，导致氨不能正常转化为尿素排出体外，从而使血氨升高。苯丁酸钠在体内可转化为苯乙酸，苯乙酸与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺。苯乙酰谷氨酰胺是一种水溶性化合物，可通过肾脏随尿液排出体外。在这个过程中，谷氨酰胺中的氮被转移至苯乙酸，从而减少了体内游离氨的产生。同时，苯丁酸钠还能促进氨的代谢和排泄，降低血液中氨的浓度，缓解高氨血症引起的症状，如嗜睡、昏迷、抽搐等，改善患者的病情和生活质量。但使用时需严格遵医嘱，定期监测血氨水平，以确保治疗效果和安全性。

参考资料：https://www.drugs.com/mtm/sodium-phenylbutyrate.html

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