欢迎光临药得网站!
一、通用名称:苯丁酸钠口服混悬液、Sodium phenylbutyrate
商品名称:Olpruva
二、适应症:
苯丁酸钠口服混悬液(Sodium phenylbutyrate)适用于标准护理(包括饮食管理)的辅助治疗,用于体重≥20kg、体表面积(BSA)≥1.2m2、患有尿素循环障碍(UCDs)的成人和儿童患者的慢性管理,这些患者涉及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)或精氨琥珀酸合成酶(AS)的缺乏。
使用限制:服用苯丁酸钠口服混悬液的患者可能会出现急性高氨血症发作。这可能是一种危及生命的紧急医疗事件,需要快速干预以降低血浆氨水平。因此苯丁酸钠口服混悬液不适用于急性高氨血症的治疗。
三、用法用量:
1、推荐剂量:使用苯丁酸钠口服混悬液治疗的患者应由在尿素循环障碍治疗方面经验丰富的医务人员监督下进行。尿素循环障碍患者口服苯丁酸钠口服混悬液的推荐剂量为9.9-13g/m2/天。将计算出的每日总剂量分成三到六个剂量。分三至六次服用,随食物一起服用。
将每个剂量的苯丁酸钠口服混悬液四舍五入至最接近的可用剂量强度,最大剂量是每天20g。将苯丁酸钠口服混悬液与膳食蛋白质限制相结合,并在某些情况下补充氨基酸(例如,必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸和无蛋白热量补充剂)。如果漏服了一剂,请在当天尽快服用漏服的剂量。
2、剂量给药和监测:
(1)监测血浆氨水平,以确定是否需要调整苯丁酸钠口服混悬液剂量。考虑到患者的临床状况(如营养需求、蛋白质摄入、生长参数等),调整其剂量,以将血浆氨水平维持在患者年龄的正常范围内。
(2)监测患者的潜在神经毒性,并获得血浆苯乙酸和苯乙酰谷氨酰胺水平的测量值。如果在没有高氨水平或其他现有疾病的情况下出现神经系统症状(例如,呕吐、恶心、头痛、嗜睡或意识模糊),则考虑减少其剂量。
(3)肝功能损害患者:对于肝功能损害的患者,从推荐剂量范围的低端开始,并维持患者控制血浆氨水平所需的最低剂量。
4、制备和给药说明:
苯丁酸钠口服混悬液仅用于口服。不要通过胃造口术或鼻饲管给药。将Mix-Aid包的全部内容物倒入杯中约4盎司(120mL左右)的水中,搅拌,形成悬浮液。将包装中的所有内容物倒入悬浮液中并搅拌。搅拌后5分钟内喝完整个悬浮液,以尽量减少包衣的溶解。30分钟后,应丢弃悬浮液。将另外4盎司(120mL左右)的水倒入杯中,饮用以确保杯中剩余的混悬液被喝完。
四、不良反应:
在苯丁酸钠口服混悬液的临床研究中,最常见的不良反应(发生率≥3%)是闭经或月经功能障碍(月经周期不规律)、食欲下降、体臭和味觉不良或味觉厌恶。
五、供应和储存:
苯丁酸钠口服混悬液的剂量强度为2克、3克、4克、5克、6克和6.67克苯丁酸钠,为白色至灰白色颗粒。每个剂量包装在含有一包或两包用于口服混悬液的苯丁酸钠和一包悬浮剂(标签为Mix-Aid)的剂量包装中。一个包含90个剂量包的药盒中提供30天的苯丁酸钠口服混悬液供应量。将其储存在20°C至25°C(68°F至77°F)下;允许偏差在15°C和30°C(59°F和86°F)之间。
六、作用机制:
苯丁酸钠是一种前药,代谢为苯乙酸。苯乙酸是一种代谢活性化合物,通过乙酰化与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺。苯乙酰谷氨酰胺由肾脏排泄,因此为废弃氮的排泄提供了另一种途径。
七、用药过量:
苯丁酸钠口服混悬液的剂量超过最大推荐剂量的10倍可能会产生呕吐、中枢神经系统抑制、伴或不伴呼吸性碱中毒的代谢性酸中毒、高钠血症、低钾血症和低磷血症。用药过量的症状与急性高氨血症的症状重叠。如果发生用药过量,停止使用苯丁酸钠口服混悬液,密切监测血浆苯乙酸和氨水平,并采取适当的紧急处理措施,包括血液透析、连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)或体外膜氧合(体外膜肺氧合)。
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话