加那索龙/加奈索酮（ganaxolone）口服混悬剂，CDKL5 缺乏症癫痫的用法用量

文章摘要：加那索龙/加奈索酮（ganaxolone）口服混悬剂需要每日口服3次，并且应随食物同服。具体剂量根据体重分为≤28kg和＞28kg两组，采用逐步增加剂量的方式进行滴定。每次增加剂量前至少间隔7天，并需要结合用药耐受情况进行评估。

1、加奈索酮Ganaxolone每天需要服用几次？

加那索龙/加奈索酮（ganaxolone）需要每日口服3次，并且每次都应随食物一起服用。由于加奈索酮属于口服混悬剂，实际服用时需要按照规定剂量准确量取，不建议自行估算剂量。具体给药剂量并不是所有人完全相同，而是根据癫痫患者体重进行划分，并通过逐步滴定达到维持剂量。

加奈索酮的剂量调整需要考虑患者对药物的耐受程度。开始治疗后不能在短时间内连续增加剂量，两次剂量调整之间至少需要间隔7天。如果需要增加剂量，每次增加的幅度也不能超过推荐滴定方案规定的数值。

2、体重≤28kg的患者怎么服用加奈索酮？

对于体重**≤28kg**的患者，加奈索酮采用分阶段滴定方式。

第1～7天，每日3次，每次2mg/kg，每日总剂量为6mg/kg；

第8～14天，每日3次，每次4mg/kg，每日总剂量为12mg/kg；

第15～21天，每日3次，每次8mg/kg，每日总剂量为24mg/kg。

第22～28天继续增加至每日3次、每次14mg/kg，每日总剂量为42mg/kg

第29天及以后，推荐维持剂量为每日3次、每次21mg/kg，每日总剂量达到63mg/kg。

这一剂量方案属于逐步滴定过程，并不是开始用药时直接达到最终维持剂量。如果患者在剂量增加过程中耐受情况不理想，应根据具体情况进行调整，而不能为了尽快达到维持剂量而自行加量。

3、体重＞28kg的患者怎么服用加奈索酮？

对于体重**＞28kg**的患者，剂量按照固定的毫克数进行递增。

第1～7天，每日3次，每次50mg，每日总剂量150mg；

第8～14天，每日3次，每次100mg，每日总剂量300mg；

第15～21天，每日3次，每次200mg，每日总剂量600mg。

第22～28天，每日3次，每次400mg，每日总剂量1200mg；

第29天及以后，每日3次，每次600mg，每日总剂量1800mg。

因此，体重超过28kg后，加奈索酮的推荐维持剂量与体重≤28kg人群的计算方式不同，不能简单按照mg/kg自行换算。

4、加奈索酮增加剂量需要间隔多久？

加奈索酮剂量调整需要遵循至少间隔7天的原则。每次是否继续增加剂量，需要结合患者对当前剂量的耐受情况进行评估。即使当前剂量效果不明显，也不能自行缩短剂量调整间隔。

需要特别注意的是，上述方案属于推荐的剂量滴定及维持剂量安排，实际用药应以具体处方和药品说明书为准。加奈索酮为处方药，服用期间如需改变剂量、暂停或调整治疗方案，应先根据具体情况进行专业评估。

参考资料：美国FDA|ZTALMY（ganaxolone）处方信息|药品说明书|https://www.immedicaus.com/sites/default/files/f/prescribing_information_06nov2025_Ztalmy.pdf